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先天性胆管囊状扩张(congenital cystic dilatation of bile duct)是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病。1723年Vater报告了首例胆总管囊肿，此后被相继报告。先天性胆管囊状扩张症可发生于除胆囊外的肝内，

与成人相同，小儿继发性肝肿瘤较原发性肝肿瘤更常见。原发性肝脏恶性肿瘤占小儿肿瘤的1.2%～5%，其中最常见的是肝母细胞瘤(hepatoblastoma)和肝细胞癌(hepatocellular carcinoma)。良性肿瘤主要是血管瘤、错

先天性肝囊肿(congenital cyst of liver)是常见的临床肝脏良性疾病，隶属于先天性发育异常，临床上常将其分为多发性肝囊肿或多囊肝(multiple cysts or polycystic disease of liver

肝衰竭(hepatic failure，HF)又称暴发型肝炎(fulminant hepatitis)及重型肝炎。是各种原因(在我国以病毒性肝炎最为常见)导致肝细胞广泛坏死或肝功能急剧严重损害，引起的极为凶险的临床症候群。是所有肝病重症化的

先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。

由于肝脏的双重血供，肝动脉闭塞引起的肝脏梗死少见。肝动脉闭塞可由动脉粥样硬化、栓塞、血栓形成、血管炎或低血压休克引起，偶尔在妊娠或口服避孕药后亦可发生肝动脉血栓形成。本病发病急骤，病情凶险，除非早期诊治，病死率高。

华支睾吸虫(clonorchiasis sinensis of bile duct)俗称肝吸虫，于1874年首次在印度加尔各答1例华侨的胆管内发现，1908年在国内证实。1975年，在湖北省江陵县西汉古尸和战国墓古尸体内发现华支睾吸虫虫卵，

医源性胆管损伤是指外科手术时意外的造成胆管损伤，通常是肝外胆管的损伤。主要见于胆道手术，尤其是胆囊切除术，此外胃大部切除术、肝破裂修补术、肝切除术时也可发生。肝移植术后胆管狭窄的发生亦时有报告。

小儿动脉肝脏发育异常综合征的特征性外貌为前额突出、眼球凹陷、眼距增大、鞍形鼻、下腭尖小、向前伸出，本病征为遗传性疾病，属常染色体显性遗传，有家族发病倾向。又称动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia synd

生长抑素瘤（Somatostatinoma）是来源于胰岛D细胞的肿瘤。由于肿瘤释放大量的生长抑素（Somatostatin，SS），引起脂肪痢、糖尿病、胃酸过少和胆石症等综合病症，又称为生长抑素瘤综合征。生长抑素是一种由14个氨基酸组成的多