POEMS综合征

基本信息

POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病,主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,o)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy,M,也叫M-蛋白)和皮肤改变(skin changes,S)。本病于1956年首先由Crow描述,1968年随后由Fukase描述。Nakanishi等将其称为Crow-Fukase综合征。Takatsuki首先确认并全面描述本病,因此也有人称为Takatsuki综合征。Bardwick等将上述5种主要表现的第一个字母合并称为POEMS综合征。POEMS综合征病人常伴有骨硬化性骨损害,活检可见恶性浆细胞,因此属于浆细胞疾病的一种特殊类型,而POEMS综合征可能是一种副瘤综合征(paraneoplastic syndrome)。
别名:克罗-深濑综合征挂号科室:神经内科,心血管内科
发病部位:周围神经系统,全身治疗方法:手术治疗
常见症状:腹水,肌肉萎缩,腹部肿块治疗周期:2-3个月
治愈率:40%临床检查:脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查,四肢的骨和关节平片,尿常规
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