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什么是皮肌炎肺纤维化

皮肌炎肺纤维化是皮肌炎严重的并发症之一。

肺间质是肺泡与肺血管之间的结缔组织，结缔组织在人体广泛的存在起着支撑，连接，保护，交换的作用。含有丰富的成纤维细胞，当受到免疫，病毒，炎症的侵袭时，发生相互交联纤维化起到保护的作用。但纤维化后丧失了通透性，使组织细胞之间的交换渗透功能下降。

肺间质纤维化导致了气体的交换障碍，影响到内呼吸，使人体处于缺氧的状态，表现为低氧血症，因为氧气不能透过肺间质从肺泡进入血液。

患者表现为胸闷，气短，咳嗽，呼吸困难，紫绀。严重的缺氧使人轻微的活动甚至在平静状态下都感到胸闷，气促，严重的低氧血症会危及生命。

一旦有纤维化，早期的磨玻璃样改变就要积极的治疗，早期可以逆转，晚期无药可治只能肺移植。