β-地中海贫血

β地中海贫血是由于血红蛋白β链的合成受部分或完全抑制引起的一组血红蛋白病,分为轻型、中间型和重型三种。

轻型的患者一般不需要治疗,患者的日常活动跟正常人没有区别;中间型的患者一般不需要输血治疗,当遇到严重的感染、应激、手术等情况下,可以适当输浓缩的红细胞治疗;重型的患者需要大量地反复输红细胞以及祛铁治疗,患者一般在出生后就发病,存活期一般在五年以内。

β地贫的患者治疗上采用造血干细胞移植,有望达到治愈。

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