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pnh是什么病

pnh是指阵发性睡眠性血红蛋白尿，是获得性造血干细胞基因突变所致，红细胞膜缺陷性溶血病，是良性克隆性疾病，临床表现为与睡眠有关，间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。

典型的pnh以慢性血管内溶血，血红蛋白尿，含铁血黄素尿为主要临床表现。但大多数患者症状常不典型，发病隐袭，病程迁延，病情轻重不一。

该病的治疗主要是给予肾上腺糖皮质激素，碳酸氢钠，免疫抑制剂，雄激素来治疗。如果存在长期血红蛋白尿，可以导致患者出现缺铁，所以还应该给予补充铁剂治疗。