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镰刀型细胞贫血症形成的原因是什么

镰刀型细胞贫血是一种常见的常染色体显性遗传病，是病史上一种经典的遗传血红蛋白病，其发病原因是因为β肽链上的第6位谷氨酸被缬氨酸代替，导致形成了镰状血红蛋白，取代正常的血红蛋白。

镰刀型细胞贫血发病时表现为患者出现慢性溶血，易感染，最后导致患者组织器官的损伤。镰刀型细胞贫血是一种严重危害胎儿以及孕妇的疾病，如果怀孕的患者患有此病，那么孕妇以及胎儿的致死率高达5%。控制镰刀型贫血症的基因为S，而正常的血红蛋白基因为A。这是一种显性遗传病，一般发病的患者的父母基因均有纯合子的SS，这种纯合子使患者完全没有正常的血红蛋白，大部分被病态的镰刀型细胞血红蛋白所代替。