请问地中海贫血是什么病

地中海贫血,又叫珠蛋白生成障碍性贫血,是由于遗传因素导致,血红蛋白珠蛋白肽链基因突变或缺失,导致珠蛋白肽链合成减少或完全缺失,所引起的溶血性的贫血。

该病多见于地中海沿海国家,中东,印度,东南亚各国。在我国广东,广西,海南,四川地区为高发区,北方较为少见。地中海贫血,临床上主要有α地中海贫血和β地中海贫血。重型的α地中海贫血,胎儿在30到40周会出现宫内死亡,流产或早产,并在出生后半小时内死亡。中间型的α地中海贫血患者在出生1周岁,就会出现轻度或中度贫血,伴有黄疸,肝脾肿大。轻型的患者只有轻微的贫血症状。重型的β地中海贫血,在出生3到12个月就会出现面色苍白,食欲不佳,腹泻,发育缓慢,脾脏进行性肿大,伴有特殊的畸形的面容。

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