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噬血细胞综合征是什么科

噬血细胞综合征是由于原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征，该病的治疗一般是在血液内科进行治疗。该病的临床症状主要包括：

第一，发热，大多数患者都会出现发热，腋温大于等于38.5度，持续发热超过一周，抗感染治疗无效。

第二，患者会出现脾脏肿大，可能与淋巴细胞及组织细胞浸润有关，部分患者会出现全身多发的淋巴结肿大。

第三，大多数患者会出现肝功能的损害，导致转氨酶升高，胆红素升高，有的患者还会伴有凝血功能障碍。有部分患者还会出现中枢神经系统症状，例如昏迷，癫痫，情绪障碍，谵妄等。

该病的治疗主要包括：

第一，诱导治疗，可以使用依托泊苷，地塞米松进行诱导化疗。对于有中枢神经系统累及的患者，还需要鞘内注射甲氨蝶呤，地塞米松进行治疗。

第二，对于原发性的噬血细胞综合征进行异基因造血干细胞移植可以纠正缺陷基因，有可能根治此病。