肾淀粉样变是什么引起的

淀粉样变是一种全身性疾病,其临床和病理表现是由细胞外淀粉样蛋白,也就是不溶性的纤维结构蛋白沉积于全身各脏体所致,沉积于肾脏则引起肾脏病理改变,主要临床表现为肾病综合征。肾脏为淀粉样变最常见受累器官,以干果红染色阳性的淀粉样纤维沉积为特征。本病主要临床表现为蛋白尿或肾病综合征,最终可进展为终末期肾病。

淀粉样变属于蛋白质构象疾病,其致病的分子基础是蛋白质的构象异常,形成具有β片层结构的纤维样蛋白并沉积,继而影响正常细胞和组织的功能,并逐渐取代正常结构,最终导致组织器官的功能障碍甚至衰竭。

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