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噬血性疾病是什么

嗜血性疾病也称为嗜血细胞综合征，是人体单核巨噬细胞系统对各种病理因素过度反应引起的一种综合征。患者临床主要表现为高热、外周血三系减少、肝功能损害、凝血功能障碍、肝脾肿大等一系列症状。根据发病原因主要分为原发性和继发性两大类。

原发性噬血细胞综合征多见于儿童，与基因突变有关，病毒感染往往是嗜血细胞综合征的发病原因，预后往往较差，需要早期给予化疗或者异基因造血干细胞移植治疗。

继发性嗜血细胞综合征常发生在成人，往往继发于感染、恶性肿瘤、自身免疫系统疾病，在疾病早期需要给予VP16、环磷酰胺、激素进行化疗。