嗜血细胞综合症是很重的病吗

嗜血细胞综合症是一种很严重的疾病,该病起病较急,病情进展迅速,病死率较高。该病是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。临床以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少、骨髓肝脾淋巴结组织发现噬血现象为主要特征。

该病病情进展快,一旦发生,发展速度极快,直接危及到患者的生命。未经治疗的活动性原发性噬血细胞综合征患者的生存期大约只有两个月,部分患者通过规范化的治疗可以治愈。

该病如果治疗不得当,患者往往会因为各种并发症导致死亡,常见的并发症主要包括肝功能衰竭、呼吸功能衰竭、心功能衰竭、弥漫性血管内凝血、败血症、感染性休克。

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