医护网

先天性肾病综合征是什么病

先天性肾病综合征是指生下来以后三个月内出现的肾病综合征，本病较为罕见，属于先天性遗传性疾病，呈常染色体隐性遗传，表现为芬兰型和非芬兰型两种。无论芬兰型和非芬兰型，都具备肾病综合征的临床表现，即颜面和双下肢水肿严重，患儿可出现胸腹腔积液，心包积液，表现为胸闷气短，腹胀，消化不良，化验检查提示，大量蛋白尿，低白蛋白血症和高胆固醇血症。

本病治疗没有特效的方法，通常对激素和免疫抑制剂抵抗。约50%的患儿，一岁内死于感染，其余两岁左右出现肾功能衰竭，多于四岁死于肾衰竭，肾脏移植是根本的治疗手段。