先天性肾病综合征都有什么症状

先天性肾病综合征是由一组疾病构成,主要的临床特点是出生后三个月内即出现符合肾病综合征的临床表现,即大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿和高脂血症,肾病综合征发生时间和严重程度在不同的疾病间差异很大。

先天性肾病综合征芬兰型临床症状典型易鉴别,也可通过基因诊断与其他的新生儿肾病综合征相鉴别。先天性肾病综合征常染色体隐性遗传的激素抵抗型多在三个月到五岁时出现肾病综合征,病理早期为微小病变性改变,随后出现局灶阶段性肾小球硬化,类固醇激素治疗无效,出现症状后迅速进展到终末期肾衰竭,需替代治疗,移植后很少复发。Denys-Drash综合征合并男性假两性畸形和Wilms瘤,表现为女性的婴儿合并DDS的情况也有报道。

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