肝豆状核变性伴发的精神障碍
基本信息
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)是一种常染色体隐性遗传性疾病，由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道，故又称Wilson病。本病由于体内丙酮代谢障碍，导致肝、脑等组织病变。临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环，同时多伴有不同程度的精神障碍。发病年龄分布从少年到壮年，约有半数之多的患者在20～30岁。因常伴发精神症状，易被误诊为原发性精神障碍。其病情不断进展，大都预后不良。
| 别名： | 威尔逊病伴发的精神障碍,威尔逊氏病伴发的精神障碍,威尔逊氏综合征伴发的精神障碍 | 挂号科室： | 神经内科,精神心理科 |
| 发病部位： | 颅脑 | 治疗方法： | 药物治疗 |
| 常见症状： | 脾肿大,肝肿大,智能减退 | 治疗周期： | 2-4个月 |
| 治愈率： | 20% | 临床检查： | 肝功能,肌电图,血清铜 |
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