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左肺动脉异常起源于主动脉一列

中华心血管病杂志, 2015,43(04)患者男性，23岁，因"反复胸闷、气促10年"，于2013年11月入院。10年前患者开始出现胸闷、气促，无胸痛、发热、盗汗及体质量减轻等。患者曾在当地医院就诊，超声心动图提示"房间隔缺损"，建议介入封堵，患者因经济原因而未行手术。其后患者胸闷、气促反复出现，活动耐量明显降低，且逐渐出现双下肢水肿。1年前患者在当地医院就诊，超声心动图提示"房间隔缺损、艾森曼格综合征"。



入院查体：慢性病容；颈静脉怒张；双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音；心浊音界向右侧扩大，心率90次/min，节律齐，肺动脉瓣听诊区可闻及第二心音分裂，各瓣膜听诊区未闻及杂音；腹软，无压痛及反跳痛；双下肢轻度水肿。心电图示完全性右束支传导阻滞。入院后超声心动图示右心明显增大，右心室前壁厚度正常高限(5 mm)；房间隔中段回声失落10 mm，心房水平右向左为主的双向分流；三尖瓣少量反流；估测肺动脉收缩压为100 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。

患者房间隔缺损大小与肺动脉压力水平不匹配，但是经超声心动图多切面扫查均未探及肺静脉畸形引流。肺动脉长轴切面仅显示右侧肺动脉分支，左侧肺动脉分支显示不清。后行心血管多排CT检查，示肺动脉主干明显增宽，远端仅发出右肺动脉；左肺动脉在距主动脉瓣上方2 cm处自升主动脉左侧壁发出；主动脉弓左升右降，降主动脉位于脊柱右侧；冠状动脉及肺静脉走行及连接未见异常(图1)。因而诊断为先天性心脏病：房间隔缺损；左肺动脉异常起源于升主动脉；右位主动脉弓；艾森曼格综合征。患者无外科矫治指征，给予西地那非治疗，并门诊随访。

图1患者心血管多排CT图像

A：肺动脉增宽，远端仅与右肺动脉相连(箭头所指)；

B：左肺动脉(白色箭头所指)自升主动脉(绿色箭头所指)发出，右位主动脉弓；

C(曲面重组)

D(容积再现)：右心明显增大，左肺动脉在(白色箭头所指)距主动脉瓣上方2 cm处自升主动脉(绿色箭头所指)左侧壁发出]



讨论

单侧肺动脉起源于主动脉是一种罕见的先天性心血管畸形，占所有先天性心脏病的1%以下。根据其病理改变，可分为右侧肺动脉起源于主动脉及左侧肺动脉起源于主动脉，右侧发生率高于左侧。临床常易漏诊或误诊，其死亡率较高。

左肺动脉起源于主动脉时，主动脉血液不仅供应体循环，还要供给左侧肺动脉，使得后者血流量和压力也较正常明显升高。



同时，右心室排出的血液全部注入右侧肺部，使该侧肺的血流量明显增加，因而患者常在婴幼儿期即有重度肺动脉高压，右心负荷过重，甚至右心衰竭。本例患者同时合并房间隔缺损，外院就诊时将其肺动脉高压归因于此。然而，房间隔缺损的肺动脉压力升高与缺损大小及病程长短有较为密切的关系，多数患者出现肺动脉高压的时间较晚，甚至有部分患者直到老年才在体检中被检出。房间隔缺损患者在检查超声心动图时，若发现缺损大小或病程与肺动脉压力水平不相符，则患者多合并其他容易漏诊的心血管畸形，其中以肺静脉畸形引流最为常见[1]。



本例患者在检查超声心动图时，多个切面均提示患者肺静脉全部汇入左心房，然而多普勒超声检查未能发现异常起源的左肺动脉，可能与左肺动脉起源口较高，且位于主动脉左侧，超声切面难以显示其开口有关。其他影像学检查如X线胸片可应用于显示两肺血增多及肺动脉高压征象，但不能应用于确诊。主动脉造影和CT血管成像是目前诊断本病的最佳方法，可应用于明确其解剖特点及合并的畸形[2]。