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1、室间隔缺损

室间隔缺损指室间隔在胚胎时期发育不全,形成异常交通,在心室水平产生左向右分流。室间隔缺损是最常见的先天性心脏病,约占先心病的20%,可单独存在,也可与其他畸形并存。

    缺损小者,可无症状。缺损大者,症状出现早且明显,以致影响发育。有气促、呼吸困难、多汗、喂养困难、乏力和反复肺部感染,严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时可出现发绀。本病易罹患感染性心内膜炎。

2、房间隔缺损

    房间隔缺损(ASD)为临床上常见的先天性心脏畸形,是原始房间隔在胚胎发育过程中出现异常,致左、右心房之间遗留孔隙。

    多数继发孔房间隔缺损的儿童除易患感冒等呼吸道感染外可无症状,活动亦不受限制,一般到青年时期才表现有气急、心悸、乏力等。40岁以后绝大多数病人症状加重,并常出现心房纤颤、心房扑动等心律失常和充血性心衰表现,也是死亡的重要原因。

3、动脉导管未闭

    动脉导管原本系胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道,由于此时肺呼吸功能障碍,来自右心室的肺动脉血经导管进入降主动脉,而左心室的血液则进入升主动脉,故动脉导管为胚胎时期特殊循环方式所必需。出生后,肺膨胀并承担气体交换功能,肺循环和体循环各司其职,不久导管因废用即自选闭合。如持续不闭合而形成动脉导管未闭。应施行手术,中断其血流。动脉导管未闭是一种较常见的先天性心血管畸形,占先天性心脏病总数的12%~15%,女性约两倍于男性。约10%的病例并存其他心血管畸形。

    动脉导管未闭的临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多少以及是否产生继发肺动脉高压和其程度。

4、肺动脉瓣狭窄

    肺动脉瓣狭窄发病率约占先天性心脏病的8%~10%,肺动脉狭窄以单纯肺动脉瓣狭窄最为常见,约占90%,其次为漏斗部狭窄,脉动脉干及其分支狭窄则很少见,但可继发或并发瓣下狭窄,它可单独存在或作为其他心脏畸形的组成部分,如法洛四联症、卵圆孔未闭等。若跨瓣压差<30%mmHg,一般不会出现明显的临床症状。

    本病男女之比约为3∶2,发病年龄大多在10~20岁之间,症状与肺动脉狭窄密切相关,轻度肺动脉狭窄病人一般无症状,但随着年龄的增大症状逐渐显现,主要表现为劳动耐力差、乏力和劳累后心悸、气急等症状。

5、法洛四联症

    法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症者有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

    

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