皮肤骨髓纤维化

基本信息

皮肤骨髓纤维化(Cutaneous myelofibrosis)又称皮肤髓外造血(cutaneous extramedullary hematopoiesis,CEH)为一慢性髓增生病,其特点为骨髓内有缺陷的多潜能细胞克隆性增生。骨髓内非典型巨核细胞过多生产和早死产生大量血小板衍生的生长因子,后者为一种对成纤维细胞增生和胶原纤维产生的强有力的刺激因子。骨髓外造血是髓纤维化的标志。胚细胞和定型干细胞(committed stem cells)大量从骨髓逃逸,进入血液循环,并在其他器官特别是脾、肝和淋巴结内形成同样非典型克隆肿瘤。
别名:皮肤髓外性血细胞生成,皮肤髓外造血挂号科室:血液内科,皮肤科
发病部位:皮肤,骨髓治疗方法:药物治疗
常见症状:斑疹,出血性丘疹,髓性纤维化治疗周期:3--6周
治愈率:30%临床检查:泪滴状红细胞,尿酸
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