无脉络膜症
基本信息
无脉络膜症(choroideremia)又称全脉络膜血管萎缩(total choroidal vascular atrophy)或进行性脉络膜萎缩(progressive choroidal atrophy)或进行性毯层脉络膜萎缩(progressive tapetochorordal atrophy)。由Mauthner于1872年首次报道。最初从眼底的表现观察到与原发性视网膜变性有所不同，认为是脉络膜的缺失。经过长期观察发现脉络膜与色素上皮并不是先天性发育不良，而是后天进行性消失，故又称为进行性RPE营养不良性变性或进行性RPE脉络膜变性，但习惯上仍多沿用无脉络膜症。其特点是双眼进行性发病，自幼夜盲，弥漫性全层脉络膜毛细血管及RPE萎缩，最后脉络膜完全消失。
| 别名： | 进行性RPE脉络膜变性,进行性RPE营养不良性变性,进行性脉络膜萎缩,进行性毯层脉络膜萎缩,全脉络膜血管萎缩 | 挂号科室： | 眼科 |
| 发病部位： | 眼 | 治疗方法： | 药物治疗 |
| 常见症状： | 视力障碍,弦脉,色觉异常 | 治疗周期： | 终身间歇性治疗 |
| 治愈率： | 对症治疗为主，无法根治 | 临床检查： | 眼底荧光血管造影 |
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