维生素B6依赖综合征
基本信息
维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此,维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷,其活性仅为正常的1%。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5~10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6,以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。
别名: | 先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷 | 挂号科室: | 儿科,营养科,内分泌科 |
发病部位: | 全身 | 治疗方法: | |
常见症状: | 胃肠道症状,舌炎,抽搐 | 治疗周期: | |
治愈率: | 临床检查: | 涂片,尿素,颈项强直 |
- 暂无数据
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