小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型

基本信息

白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)为一罕见的原发性免疫缺陷病,至今只有2例报道。LADⅡ为岩藻糖代谢异常,导致白细胞表面选择素配体岩藻糖化抗原SLeX缺陷,而致白细胞的滚动功能异常,影响其黏附在血管内皮细胞上,不能穿透血管壁进入炎症区域。
别名:小儿白细胞粘附缺陷Ⅱ型挂号科室:皮肤科,儿科,生殖中心
发病部位:血液血管治疗方法:对症治疗 药物治疗
常见症状:智力发育迟缓,反复感染,异常矮小治疗周期:终身间歇性治疗
治愈率:临床检查:中性粒细胞计数
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