小儿动脉肝脏发育异常综合征

基本信息

小儿动脉肝脏发育异常综合征的特征性外貌为前额突出、眼球凹陷、眼距增大、鞍形鼻、下腭尖小、向前伸出,本病征为遗传性疾病,属常染色体显性遗传,有家族发病倾向。又称动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia syndrome),胆汁淤积综合征、Alagille综合征。
别名:小儿Alagille综合征,小儿胆汁淤积综合征,小儿动脉-肝发育不良综合征,小儿动脉肝脏发育异常综合症挂号科室:儿科,肝胆外科
发病部位:肝,全身治疗方法:药物治疗 支持治疗
常见症状:血管畸形,皮肤瘙痒,室间隔缺损治疗周期:8-12周
治愈率:55%-65%临床检查:乙肝病毒学指标,血液生化六项,心电图
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