小儿结节性硬化综合征
基本信息
结节性硬化综合征即结节性硬化症(tuberous sclerosis)又称Bourneville综合征、Pringle综合征、Bourneville-Pringle母斑病、面部对称性血管扩张性纤维瘤母斑(naevus fibromatous angiectodes symmetricus faciei)等，是神经皮肤综合征的一个型。随着分子生物学技术的应用，对该病的认识有进一步提高，目前认为是以多器官的组织缺陷和错构瘤为特征的系统性疾病，除外周神经、骨骼肌、松果体外可累及所有组织器官。临床以儿童期对称性面部丘疹、癫痫样发作、智能障碍、神经系和视网膜异常等为特征。据文献报告，本病的发病率约为1/10万～3/10万患病率为5/10万男女之比约2∶1～3∶1
| 别名： | 小儿结节性脑硬化综合征,小儿面部对称性血管扩张性纤维瘤母斑 | 挂号科室： | 儿科,呼吸内科 |
| 发病部位： | 皮肤,颅脑,全身 | 治疗方法： | 药物治疗 支持性治疗 |
| 常见症状： | 颅内高压,咖啡斑,丘疹 | 治疗周期： | 3个月 |
| 治愈率： | 60% | 临床检查： | 颅脑MRI,大生化检查,颅脑CT |
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