小儿糖原贮积病Ⅵ型

基本信息

糖原贮积病Ⅵ(GSD-Ⅵ)系因肝磷酸化酶缺陷所造成,以肝脏病变为主,较罕见。患儿多在幼儿期即呈现肝大和生长迟缓,低糖血症、高脂血症和酮体增高程度均较轻,无心脏和骨骼肌受累症状;随着年龄增长,肝大和生长滞后情况也逐渐好转,且常在青春发育期消失。多数患儿无须治疗,为防止发生低血糖,可采取多次少量方式进餐,或给予高碳水化合物膳食。
别名:小儿糖原累积病Ⅵ型挂号科室:儿科,内分泌科
发病部位:全身治疗方法:药物治疗
常见症状:肌肉萎缩,肝脏肿大,肝肿大治疗周期:3个月
治愈率:40%临床检查:胰高血糖素负荷试验,肾上腺素试验,葡萄糖耐量试验
  • 暂无数据
相关医生 更多