小儿遗传性果糖不耐受
基本信息
遗传性果糖不耐受(hereditary fructose intolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-1，6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essential fructosuria) ，2.遗传性果糖不耐症(hereditary fructose intolerance) ，3.果糖-1，6-二磷酸酶缺乏症(fructose-1，6-diphosphatase deficiency)。主要表现在进食含果糖食物后出现低血糖和呕吐。
| 别名： | 小儿果糖代谢缺陷,小儿果糖耐受不良,小儿遗传性果糖不耐症,小儿遗传性果糖代谢紊乱 | 挂号科室： | 儿科,内分泌科 |
| 发病部位： | 肝,皮肤 | 治疗方法： | 药物治疗 对症治疗 |
| 常见症状： | 出冷汗,肚子疼,恶心与呕吐 | 治疗周期： | 2--4周 |
| 治愈率： | 40% | 临床检查： | 大生化检查,血液生化六项,果糖耐量试验 |
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