小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症

基本信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal noctuRNAl hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变,导致红细胞膜病变的慢性溶血性疾病,临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病,男性较多。多见于青壮年,小儿时期极少见。又称阵发性夜间血红蛋白尿症、马-米二氏综合征、阵发性夜间血红蛋白尿、发作性睡眠性血经蛋白尿。
别名:小儿发作性睡眠性血经蛋白尿挂号科室:儿科,泌尿外科,肾脏内科
发病部位:血液血管治疗方法:
常见症状:黑尿,尿色酱红或呈酱油色,血红蛋白尿治疗周期:
治愈率:临床检查:尿常规,微量补体溶血敏感试验,蛇毒因子溶血试验
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