肥大细胞白血病(组织嗜碱细胞白血病)
肥大细胞白血病(mast cell leukemia,MCL)又名组织嗜碱细胞白血病,是一种肥大细胞恶性增生所致的克隆性疾病。MCL可由肥大细胞病(Ⅱ或Ⅲ型)转化而来,也可一开始即为MCL。
小儿原发性血小板增多症(小儿出血性血小板增多症,小儿特发性血小板增多症)
特发性或原发性血小板增多症(primary thrombocytosis,简称ET) ,由于本病常有反复出血,又名出血性血小板增多症,是一种以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患,发病率不高,小儿比较少见。临床以出血、血栓形成及持续性血小板增
溶血过度所致贫血
溶血性贫血是红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时所发生的贫血。正常红细胞的生存时间平均为120天左右,溶血性贫血的红细胞生存时间常缩短到15~20天以下,最短者仅数天。红细胞的过早破坏可发生在血管外或血管内。血管外溶血即红细胞被脾、肝中
血红蛋白C病
血红蛋白C病亦是由于珠蛋白基因发生点突变,β-珠蛋白链上某种氨基酸被另一氨基酸取代,使血红蛋白的性质和功能发生变化而引起的疾病。血红蛋白C是β-珠蛋白基因发生突变,使β-珠蛋白链第6位上的谷氨酸被赖氨酸取代的异
原发性皮肤B细胞淋巴瘤
原发性皮肤B细胞淋巴瘤(PCBLC)是NHL的一种类型,NHL是一种起源于淋巴瘤系统的具有异质性的恶性疾病。约25%NHL发生于结外。除胃肠道外,皮肤是第二大常见的结外侵犯部位。
小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征(小儿Evans综合征,小儿Fisher-Evans综合征)
自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一组由于机体免疫功能紊乱,产生针对自身红细胞的抗体和(或)补体,而使自身红细胞破坏产生的溶血,吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性贫
小儿丙酸血症(小儿丙酸血,小儿酮型高甘氨酸血症)
丙酸血症(propionic acidemia)是丙酸分解代谢过程中的一种遗传性缺陷,系丙酰辅酶A羧化酶(propionyl CoA carboxylase)缺乏所致,为常染色体隐性遗传。其特点是出生后不久出现反复发作酮性酸中毒,中性粒细胞
妊娠合并白血病(妊娠合并白血球过多症)
白血病(leucemia)是一种原因不明的造血组织常见的恶性疾病,其特征是某一类型白细胞在骨髓或其他造血组织中呈肿瘤性增生,浸润体内各器官、组织,可产生相应的症状和体征。外周血中可出现幼稚细胞,而红细胞及血小板常明显减少。
海绵状血管瘤血小板减少综合征(海绵状血管瘤血小板减少综合症)
海绵状血管瘤血小板减少综合征由1940年Kasabach-Merritt首先报道。
小儿自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血(autoimmune haemolytic anaemias,AIHA) 是一种获得性免疫性贫血,是由患儿体内产生了与自身红细胞抗原起反应的自身抗体吸附于红细胞表面,从而引起红细胞过早地破坏而产生的一种溶血性贫血。可发
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