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耳廓肿瘤少见！

耳廓恶性软骨样汗管瘤一例 

2015-10-28 王强 耳鼻喉时间

Hirsch 和 Helwig 于 1961 年首次报道的软骨样汗管瘤（chondroid syringoma，CS）是一种罕见的良性皮肤附属器肿瘤，据报道其发生率约占全部皮肤附属器肿瘤的 0.098% 以下。作为对应于涎腺混合瘤（多形性腺瘤）的皮肤病变，该病还被称之为「皮肤混合瘤」。

恶性软骨样汗管瘤更是少见，报道的病例多为肢端及躯干，发生于头颈部者极为罕见。最近印度的 Krishnamurthy 教授等人在 Indian Journal of Nuclear Medicine 报道了一例耳廓恶性软骨样汗管瘤，为大家详细介绍如下。

病例概述

41 岁男性，无其他疾病，最初因左侧颈部多处肿胀 4 个月而就诊于其他单位。病变之一细针抽吸细胞学检查，提示为低分化癌而转诊至作者所在单位进一步处理。

入院后，体检见左侧颈部第 II、III、IV 组淋巴结多处肿大，大小不一，最大者为 IIA 组内一枚 2.5?2.5 cm。甲状腺轻度肿大，双侧多处边界不清结节。进一步检查，见左侧耳廓耳轮上方有一 3?3 cm 无痛性隆起（图 1），质实，固定于皮肤，但可随其下软骨一起移动。进一步询问，患者诉此处长期肿胀，近 4 个月来体积逐渐增大。上呼吸道、消化道其他检查正常。

图 1. 初诊时的临床照片

颈部超声见甲状腺双侧叶多发结节，伴左颈部第 II、III、IV 组多枚肿大淋巴结。甲状腺超声引导下细针穿刺见良性滤泡细胞，偶见炎性细胞，但无非典型细胞。左颈部第 II 组淋巴结细针穿刺，提示腺体来源的癌（但免疫组化 TTF-1 阴性）。初步诊断为原发灶未明的腺癌，伴左耳廓皮脂腺囊肿。

进一步行 PET-CT 检查，见包括左侧第 IIA 组（标准摄取值 3.8）、左侧第 III 组及左侧第 IV 组（标准摄取值 2.9）淋巴结在内的颈部淋巴结多处摄取增强；此外，左耳廓可见分叶状软组织肿物伴坏死，摄取也有增强（标准摄取值 2.9）；双侧甲状腺多处高信号密度病灶（标准摄取值 4.2）（图 2、3）。

图 2.（a-d）轴位 CT 图、（e-h）对应的周围 PET-CT 图：见包括左颈部第 II- 第 IV 组淋巴结在内的颈部淋巴结多处摄取灶

图 3.（a、b）冠状位 PET-CT 图、（c、d）冠状位 PET 图：包括左颈部第 IIA 组（标准摄取值 3.8）、第 III 及第 IV 组淋巴结（标准摄取值 2.9）在内的颈部淋巴结多处摄取增强。左耳廓处可见分叶状软组织肿物伴坏死，摄取也有增强（标准摄取值 2.9）；双侧甲状腺多处高信号密度病灶（标准摄取值 4.2）

再次行甲状腺细针穿刺检查，未见非典型细胞。但左耳廓处细针穿刺却意外发现少许簇状非典型上皮细胞，提示上皮源性恶性病变。术前诊断为：可疑皮肤附属器肿瘤，伴颈部淋巴结转移。行左耳廓肿瘤广泛切除并左颈部淋巴结清扫。耳廓处缺损通过局部皮瓣牵拉进行修补（图 4）。

图 4. 患者术后临床照片。耳廓处缺损通过局部皮瓣牵拉进行修补

组织病理学结果提示为左耳廓恶性软骨样汗管瘤，切缘阴性，左颈部淋巴结 48/53 枚转移（图 5）。经多学科会诊后，考虑对患者瘤床及颈部进行辅助放疗。

图 5.（a、b）切片中见恶性肿瘤，腺样细胞排列呈叶状，部分小叶呈囊腔样，部分胞质嗜酸性至透明的浆样细胞构成的小叶则呈实性，可见逗点样坏死，核分裂增加（苏木素伊红染色，?20）；（c）见伴明显恶性区域的软骨样汗管瘤；（d）转移至颈部淋巴结的软骨瘤样汗管瘤

编辑：周薇