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地中海贫血好治吗？

在“明明已经补铁，为什么还是贫血”一文中，已经提到：还有一种红细胞形态和营养性缺铁性贫血十分相似的贫血—地中海贫血，需要我们警惕。此贫血和缺铁性贫血的发病机制不同，前者是基因缺失或突变导致，后者是由于铁缺乏引起，因此治疗也完全不同。 地中海贫血主要流行于地中海周边国家，我国好发于广东、广西等南方沿海地区。湖北地区不是该病的高发区，但是，不是高发区不等于没有！随着基因诊断技术的提高，湖北地区地贫检出率也越来越高了。如果宝宝补铁治疗效果不好，一定得多个心眼，进行地贫筛查。如果筛查结果证实有β或а基因突变或缺失，则为地贫患儿或地贫基因携带者。 地中海贫血好治吗？ 好不好治得根据宝宝的基因突变或缺失类型以及临床表现来决定。正常人的血红蛋白由两条β链和两条а链相互交织在一起（类似四条绳子打的一个蝴蝶扣）。两种链中任何一种发生变化都会引起血红蛋白合成障碍导致地贫的发生。β链合成减少引起的贫血就叫β地贫血，а链合成减少引起的贫血就叫а地贫。 β地贫根据其β链合成多少又有重型，轻型和中间型三种。重型的由于β链完全不能生成或合成的很少，很早就开始出现症状（新生儿期可以没有贫血！），贫血进行性加重，有特殊的面容，生长发育落后，常常有中、重度贫血，易生病，次型就不好治疗，需要定期输血或干细胞移植。轻型的则可以部分合成β链，贫血也较轻（常常与缺铁性贫血混淆），甚至有的血红蛋白在正常范围或没有症状，生长发育和正常孩子相当。如果不合并缺铁性贫血，不用治疗。中间型常常有中度贫血，有轻度的生长发育落后，这种宝宝需要密切观察，一旦感染则积极控制感染，必要时需要输血治疗。 一对染色体上有4个а基因，根据а基因缺失的多少，а地贫又有静止型（1个基因缺失）、轻型（2个基因缺失）、中间型（3个基因缺失）和重型（4个基因缺失）四种类型。重型а地贫为死胎或生后半小时即死亡。中间型а地贫类似重型β地贫，治疗也同β地贫。轻型和静止型可以没有症状或仅轻度贫血，不需治疗。 总之，无论哪种地贫，轻型或静止型均不需要特殊治疗，定期体检即可。重型、中间型的治疗难度大，重在预防。由于系遗传性疾病，故需要积极预防，开展人群普查，避免地贫基因携带者的联姻，防止重型地贫患儿的产生。