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垂体瘤

临床表现

1.激素分泌异常症群

激素分泌过多症群，如生长激素过多引起肢端肥大症；激素分泌过少症群。当无功能肿瘤增大，正常垂体组织遭受破坏时，因促性腺激素分泌减少而闭经。不育或阳痿常最早发生而多见。

2.肿瘤压迫垂体周围组织的症群

（1）神经纤维刺激症 呈持续性头痛。

（2）视神经、视交叉及视神经束压迫症 患者出现视力减退、视野缺损和眼底改变；其他压迫症群。

垂体卒中。

鉴别诊断

在临床上，垂体瘤的发病主要是发生在垂体上的良性肿瘤，同时又称为垂体腺瘤，是常见的神经内分泌肿瘤之一，占中枢神经系统肿瘤的10%～15%。绝大多数的垂体腺瘤都是良性肿瘤。

1.肿瘤

（1）颅咽管瘤 多发生在幼儿及年轻人，病理变化缓慢，除视力和视野障碍外，还有发育停止，性器官不发育，肥胖和尿崩等垂体功能减低和丘脑下部受累的临床表现，体积大的肿瘤呈现颅内压增高症状。临床影像学多数病例肿瘤有囊变，钙化。肿瘤多位于鞍上，垂体组织在鞍内底部。

（2）鞍结节脑膜瘤 多发生在中年人，病情进展缓慢，初发症状为进行性视力减退伴有不规矩的视野缺损，头痛，内分泌症状不太明显。

临床影像学表现为肿瘤形态规矩，加强综合治疗疗效明显，肿瘤位于鞍上，垂体组织在鞍内底。

（3）拉氏囊肿 发病者年轻，病理变化多无明显表现，少部分呈现内分泌混乱和视力减退。临床影像学可见，体积小的囊肿位于垂体前后叶之间，类似"三明治"。大型囊肿垂体组织被推挤到囊肿的下、前、上方。该病最易误诊为垂体瘤。

（4）生殖细胞瘤 又称异位松果体瘤，多发生在幼儿，病情发展快，多饮多尿，性早熟，消瘦，临床症状明显。临床影像学病理变化多位于鞍上，加强综合治疗疗效明显。

（5）视交叉胶质瘤 多发生在幼儿及年轻人，以头痛，视力减退为主要临床表现，临床影像学病理变化多位于鞍上，病理变化边界不清，为混杂危险信号，加强综合治疗疗效不太明显。

（6）上皮样囊肿 青年人多见，病理变化缓慢，临床表现为视力障碍，临床影像学表现为低危险信号病理变化。

并发症

术后可出现尿崩症、蝶窦炎，水、电解质紊乱，脑脊液漏、视力障碍加重、脑神经麻痹、脑膜炎、血管损伤、中枢神经受损等。

治疗

1.综合治疗

垂体瘤的治疗主要包括手术、药物及放射治疗三种。正是由于没有一种方法可以达到完全治愈的目的，所以各种治疗方法各有利弊，应该根据患者垂体瘤的大小、激素分泌的情况、并发症及共患疾病的情况、患者的年龄、是否有生育要求以及患者的经济情况制定个体化的治疗方案。

垂体瘤的治疗是一个多科室协作的综合治疗过程。

2.放疗

由于垂体瘤属于腺瘤，本身对放疗的敏感性较差，放疗后70%-80%的患者出现垂体功能降低，降低了患者的生活质量，所以放疗只适用于手术残余、不能耐受手术、对药物不敏感、有共患疾病不能够接受手术或药物治疗的患者。

3.药物治疗

对于垂体泌乳素分泌型肿瘤，90%以上的患者（无论是微腺瘤还是大腺瘤）都可以用多巴胺激动剂（短效制剂溴隐亭，长效制剂卡麦角林）控制PRL水平，使肿瘤的体积缩小。只有那些对该类药物过敏或不耐受、肿瘤压迫导致的急性症状需要急诊手术解压或患者不愿意接受手术治疗的泌乳素瘤病人，才选择手术治疗。在服用溴隐亭治疗期间，应该逐渐增加溴隐亭的剂量，直到血清PRL水平降至正常水平以后，调整剂量长期维持治疗。

生长激素分泌型肿瘤的患者不论接受何种治疗，都应该达到以下几个治疗目标：消除肿瘤，减少肿瘤的复发，GH达标，缓解临床症状，尽量保全垂体功能，提高患者的生活质量，延长患者的寿命。

对于生长激素分泌型垂体瘤，近20年的主要进展是生长抑素类似物的应用。该药物的临床应用，使得GH分泌型肿瘤的治愈率明显提高。近几年生长抑素类似物长效制剂如长效奥曲肽、索马杜林等用于临床，使得患者的依从性大为提高。术前应用该类药物可以迅速降低患者的血清GH水平，减轻患者的症状、缩小肿瘤的体积，为手术彻底切除肿瘤创造良好的术前条件。生长抑素类似物用于GH分泌型肿瘤的另外的适应证包括：术后残余患者、放疗后GH尚未降低至正常的患者的过渡治疗。应用生长激素类似物后，对于那些因伴有心衰、呼吸睡眠暂停、控制不良的高血糖、高血压的患者，因不能耐受麻醉的患者，提供了术前准备治疗的机会。生长抑素类似物用于促甲状腺激素分泌型肿瘤也取得了满意的治疗效果。

4.手术治疗

目前对垂体瘤的治疗还是以手术为主，辅以药物治疗、放射治疗。垂体瘤的位置在鞍区，周围有视神经、颈内动脉、下丘脑等重要神经结构，所以手术还是有一定风险的。目前手术方法有经蝶窦，开颅和伽马刀。瘤体直径大于3厘米与视神经粘连或视力受损的肿瘤可先行手术治疗，手术必须达到视神经充分减压，术后再行伽玛刀治疗，但是术后仍旧有可能复发

预后

根据患者的不同需求，制定出个性化的治疗方案。最终使患者的肿瘤得以切除，在终身随诊中，避免肿瘤的复发，尽量保全患者的垂体功能，使升高的分泌激素降至正常范围，使降低的垂体激素替代至与年龄相匹配的正常范围，提高患者的生存质量，延长患者的寿命。

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