胎儿干预

                            胎儿干预

    胎儿分流手术可用于胎儿尿路梗阻、先天性肺气道畸形等。

    药物治疗可用于胎儿完全性心脏传导阻滞。

    胎儿镜手术适用于胎儿泌尿道梗阻、先天性膈疝及双胎输血综合征等。

    子宫外产时处理技术适用于胎儿颈部巨大肿块等。

    一旦产前发现胎儿畸形,父母有以下几种选择:①终止妊娠或继续妊娠。②安排孕妇在拥有儿科专家的三级医疗机构分娩,使先天性畸形的新生儿有条件在出生时即得到治疗。③为了避免胎儿畸形导致宫内损害进一步恶化,医源性早产也是一种治疗选择。④随着对产前发现的胎儿疾病发病机制和病理生理的进一步理解,胎儿干预正成为另一个选择之一。本节重点描述胎儿干预的方法和指征。

    (一)宫内分流手术

    可以行胎儿分流术的疾病有尿路梗阻、胸腔积液、先天性肺气道畸形等、重度尿路梗阻的胎儿足月娩出时常合并严重肾盂积水、膀胱发育不良和肺发育不全而无法存活。对于尿路梗阻患儿采用宫内膀胱羊膜腔引流术,可以使婴儿存活率升高,羊水量回复正常,肺发育不良的比例降低。对胸腔积液的胎儿行胸腔羊膜腔引流术,使胎儿胸腔持续减压利于肺部扩张,有利于肺部代偿性生长,避免因肺发育不全导致的新生儿死亡。羊膜腔引流术还可用于治疗胎儿先天性肺气道畸形、腹腔巨大囊肿等疾病。

    (二)胎儿心脏疾病的治疗

    孕妇胶原血管病患者的抗体穿过胎盘后,易导致胎儿发生完全性心脏传导阻滞,进一步导致心衰、水肿和死亡。类固醇可以降低孕妇抗体效价,减少对胎儿传导系统和心肌的进行性损伤小受体激动剂可以增加胎儿心率。如果以上两种方法无效,可安装胎儿心脏起搏器。

    胎儿室间隔完整的肺动脉闭锁或严重的主动脉狭窄,可导致血流受阻,进而影响胎儿肺循环或体循环的发育,继发性心脏发育不良是死亡的主要原因。理论上讲,宫内解除结构梗阻利于心脏正常发育。目前常用的方法为胎儿球囊瓣膜成形术,其疗效有待于进一步评估。

    (三)胎儿镜手术

    1.诊断性胎儿镜随着经皮穿刺技术的发展,胎儿镜可用于直接经腹进入羊膜腔内,并可以活检胎儿组织。如进行性退行性肌营养不良是一种常见的X连锁隐性遗传病,当怀疑胎儿可能患有该疾病时,可在胎儿镜下活检。

     2.治疗性胎儿镜

    (1)下尿路梗阻:胎儿下尿路梗阻可导致进行性羊水过少、肺发育不全和艇性肾发育不良,常见病因包括后尿道瓣膜、尿道闭锁、尿道发育不全。妊娠中期解除梗阻可避免肾功能恶化,改善新生儿存活率和肾功能预后。常用的手术方式是胎儿镜下胎儿手术、膀胱羊膜腔引流术将尿液从膀胱引流到羊膜腔,或者胎儿膀胱镜下采用激光消融后尿道瓣膜,同时放置尿路支架。

    (2)先天性膈疝:是发生在横膈的简单的解剖学缺损,但严重的患儿可能因为严重肺发育不全而导致出生后无法存活。生理学研究发现闭塞胎儿气管有利于胎儿肺发育。目前的治疗方法是在胎儿镜下行腔内球囊气管闭塞术,其手术效果有待于进一步评估。

   (3)羊膜带综合征:是一组散在的先天性畸形(包括肢体、颜面部和躯干广表现为束带征、并指(趾)乃至宫内截肢,也会有颜面部、内脏和体壁复合缺失。束带常影响四肢,但也能缠绕脐带以致胎死宫内。在胎儿损失不可逆前,采用胎儿镜羊膜束带松

解术可以挽救肢体和生命。

    (4)单绒毛膜双胎合并症

     1)单绒毛膜双胎一胎畸形:单绒毛膜双胎妊娠中一胎畸形的发病风险增高,如无脑儿、脐膨出、胃肠道闭锁狭窄较为常见。对另一个健康胎儿来说,风险不仅来自于异常胎儿死亡带来的风险,也来自于早产的风险。目前可选择的治疗方法有胎儿镜下脐带结扎或超声引导下胎儿内脐血管射频治疗。

     2)双胎反向动脉灌注:仅发生在单绒毛膜双胎中,循环异常血量的增加逐渐加重了泵血儿心脏负担,易造成心力衰竭。如果不处理,50%—75%泵血儿将死亡。目前可选择的手术有脐带结扎、凝固治疗和射频治疗。

     3)双胎输血综合征:如果不予治疗,严重双胎输血综合征患儿的死亡率接近100%。目前治疗方法有胎儿镜下激光凝固吻合支血管。该方法是目前最有效的方法,可提高胎儿存活率,降低存活胎儿的神经系统并发症

    (四)开放性胎儿手术

子宫开放性手术对于孕妇和胎儿均有很大风险,需谨慎选择。最近打开和关闭妊娠?宫的技术创新最大限度地降低了对母亲健康的风险和对未来生育功能的影响。开放性手术的关键技术有以下几方面:减少子宫肌层出血的缝订装置;子宫切开后注入生理盐水以防脐带受压;胎儿手术时采用小型的脉搏血氧仪监测胎儿的血氧饱和度;关闭子宫后羊膜腔内灌注含苯唑西林的温生理盐水;以及手术后的抑制宫缩治疗。

可行开放性胎儿手术的胎儿畸形包括后尿道辮膜、先天性肺艇性腺瘤样畸形、先天性膈疝、无心胎畸形、骶尾部畸胎瘤、胎儿颈部肿块等。其疗效有待于进一步评估。

   (五)产时子宫外处理

产时子宫外处理技术的核心原则是在进行胎儿治疗的同时保持子宫低张状态和子宫胎盘循环,在维持子宫胎盘循环的情况下暴露胎儿颈部,解除气管梗阻,直至气管插管使气道畅通。目前EXIT技术的适应证包括胎儿颈部巨大肿块、胎儿纵隔或肺部肿块、先天性高位气道阻塞综合征以及需立即行体外膜肺氧合技术的先天性心脏病。

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