食道闭锁
先天性食管闭锁是新生儿期消化道的一种严重发育畸形,因胎儿发育过程受影响,未形成管形所致,其产生的原因尚不清楚。本病的发病率国外统计约为新生儿的1/4000至1/3000。
临床表现
1、 由于食管闭锁,胎儿不能吞咽羊水,母亲常有羊水过多史。
2、 由于唾液不能下咽,患儿出生后口腔及咽部有大量粘稠泡沫,唾液泡沫不断向口外溢出,似螃蟹吐泡泡。
3、 出生后第一次喂水或奶时,患儿吸吮一两口后即开始咳嗽,随即奶汁或水从口腔鼻孔溢出,同时伴有呼吸困难、面色发绀,甚至引起窒息。这是由于食物迅速充满食管上段盲袋后反流入气管、支气管的结果。
伴发畸形
本病并发先天性畸形率为50%至70%,畸形的大小、轻重不同。最常见的是心脏畸形,可占30%,以动脉导管未闭、房间隔缺损和室间隔缺损最常见。胃肠道畸形占12%,最多见为肛门闭锁,而十二指肠闭锁、环状胰腺、幽门狭窄的发生率也越来越高。
诊断
临床上有上述异常时可做造影检查,可显示食管盲端的位置及有无近端气管食管瘘。如下图:
治疗:
1、 手术前准备:因宝宝口水不能吞下,容易返流进入气管引起肺部感染,故可将宝宝置于头高脚低位,食管近端置胃管抽吸,输液抗感染、保暖处理。
2、 手术处理:手术可采用常规开胸手术或经胸腔镜行微创手术,将两个盲端缝合在一起,术后可予静脉输液营养支持或经胃管注入母乳或奶粉营养支持。
术后并发症:
1、 吻合口瘘:食管远近端吻合口处没长好,出现口水或奶从食管里漏出,犹如两段水管连接处漏水,小瘘口多可自行愈合,瘘口大者部分宝宝需再次手术。
2、 胃食管返流:胃、食管连接处的“门”没关紧,食物从胃里返回到食管,甚至从嘴里吐出来,可引起反复呼吸道感染、食管炎甚至食管狭窄。可首选药物、体位及吃比较稠的食物等保守治疗,没效果者需手术治疗。
3、 吻合口狭窄:即食管接口处偏窄,食物不易通过,可行扩张处理。