特纳综合征有哪些临床表现?

患者卵巢存在发育缺陷,导致成年后外阴幼稚,乳腺及乳头无发育,乳距增宽,无阴毛及腋毛生长,原发性闭经,无生育能力。大部分TS患者身材矮小,母孕期及出生后生长明显缓慢,且无青春期身高骤增现象,未经治疗的终身高一般不超过150cm。 患者面、颈、胸和背部皮肤常有黑痣,通贯手掌纹。呈特殊面容,常有内眦赘皮和眼距过宽,塌鼻梁,有时耳轮突出,鲨鱼样口,腭弓高尖,下颌小,可伴牙床发育不良。常见颈蹼、颈粗短和后发际低。部分存在智力低下、语言障碍。部分患者表现为肘外翻、第4掌骨短、指趾弯曲、股骨和胫骨外生骨疣及指骨发育不良,偶见膝外翻和脊柱侧弯。可合并心血管畸形以及泌尿系统畸形。
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