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男孩腹痛3个月，瘦了24斤，病因竟是……

■ 现病史 患者，男性，13岁，因上腹部疼痛、呕吐、不适、多尿3个月，体重减轻12kg急诊科就诊。 病程中无呕血、血尿、畏寒，曾就诊儿科，行胃镜显示慢性胃炎伴有胃窦部糜烂。 然而，根除幽门螺杆菌的三联疗法并没有带来任何改善，腹部超声显示轻度肾钙质沉着症。 ■ 查体 偏瘦体型，T 37℃；P 80次/分；BP 120/70mmHg，R 14次/分。 咽干，双肺呼吸音清，S1、S2心音正常，未见杂音。 腹部柔软，全腹无明显压痛。患者四肢无水肿，毛细血管充盈。臀部有结节性湿疹（详见图1）。 图片 图1 ■ 实验室检查 血常规：Na、K、Cl正常，BUN 22.4mg/dL和血清肌酐1.8mg/dL升高。Ca 14.4mg/dL升高，P 5mg/dL降低。AST 61U/L，ALT 201U/L，TB 11.9mmol/L。 胸片（详见图2）。 甲状腺激素水平在正常范围内，但甲状旁腺激素水平较低为10.91pg/mL（15-65pg/mL）。维生素D代谢物没有测量。血清血管紧张素转换酶（ACE）水平正常32.7U/L（12-4U/L）。 多次尿液分析显示比重为1.003，pH值为5，尿沉渣正常，尿培养结果为阴性，观察到明显的高钙尿症，钙水平为14mg/kg，尿钙/肌酐比值在2.5-3.5mmol/mmol之间。无糖尿或氨基酸尿。 超声检查甲状旁腺正常。 泌尿系B超：肾盏周围有轻微的肾钙质沉着症，进行肾活检显示与肾小管钙沉积相关的肾小管间质肾炎（详见图3），间质单核细胞浸润，间质纤维化，肾小管坏死和萎缩。 一些小管中存在营养不良性钙化。免疫荧光分析显示免疫球蛋白IgA、IgG、IgM和C3阴性。免疫组化示炎症细胞基质CD68、巨噬细胞和淋巴细胞群。肾小球无明显异常。 图片 ■ 诊疗经过 该患者的临床表现以非特异性症状为主，如疲劳、不适、呕吐、腹部痉挛和体重减轻。他没有黄斑丘疹、结节性红斑、关节炎、慢性淋巴细胞减少症、肝肿大、脾肿大、淋巴结病或葡萄膜炎的病史，没有任何咳嗽或劳累性呼吸困难。 患者确实有呕吐和多尿，这是由高钙血症引起的。肾活检标本显示急性肾小管间质肾炎伴肾小管钙沉积，无肾小球异常。此外，胸片显示上肺区合并肺门淋巴结病变和网状结节间质浸润（图2）。胸片检查结果与高钙血症、皮疹和肾活检结果一致，与结节病一致。 本例患者接受泼尼松治疗，每天1.5mg/kg，持续1个月，随后4-5个月剂量逐渐减少。高钙血症和肾功能衰竭完全逆转，X线摄片上的肺部改变也完全逆转（图4），随访1年未见复发。 图片 图4 这是一个罕见的结节病病例[1]，最初表现为急性肾衰竭和高钙血症。 认识结节病 结节病是一种多系统疾病，其特征是对未知抗原的细胞免疫反应增强，并在受累组织中形成非肉芽肿。尽管肺和淋巴结是结节病的主要发病部位（75%-90%），其他器官如眼睛、骨髓、肾脏、肝脏和脾脏也可能受累[2-3]，肺外结节病影响肾脏的病例很少见。 大多数病例表现为肾钙质沉着症或肾结石（3.6%），肾衰竭是一种极为罕见的表现，结节病中的高钙血症很少见，约有10%的病例发生[2-3]。 儿童结节病的真正发病率和流行率尚不清楚，因为该病罕见，儿童时期报告的病例很少。大多数报告的儿童病例发生在13-15岁的患者身上，但这种疾病也在非常年幼的儿童身上报告过。 年龄较大的儿童通常表现为与成人相似的多系统疾病，经常伴有淋巴结病和肺部受累。他们还表现出全身症状和体征，如发热。相反，早发性儿童结节病是一种独特的疾病，其特征是皮疹、葡萄膜炎和关节炎三联症，通常发生在4岁以下的患者身上；肺部疾病和胸片异常在8-15岁的结节病患儿中更为常见，这些表现在该年龄组94%-100%的患者中出现，而在4岁以下的患者中则为22%。 结节病的治疗 全身皮质类固醇可用于治疗结节病相关的高钙血症，因为它们抑制巨噬细胞内骨化三醇的产生。 结节病应与高钙血症和肾功能衰竭鉴别，它们可能单独或合并发生。 皮质类固醇治疗可以逆转高钙血症、肾功能衰竭和肺部病变，剂量和持续时间必须个体化，治疗一直持续到疾病的临床表现消失或有明显改善为止。