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“碰”不得的“瓷娃娃”，他们一生遍体鳞伤无法治愈

周密得了一种名为遗传性大疱性表皮松解症（EB）的罕见病，发病率大约在30万分之一。 得了这种病的人被称做“蝴蝶宝贝”，他们的皮肤和蝶翅一样脆弱。只要与外界触碰，皮肤与黏膜就会不同程度地出现破损与水疱。没有根治的手段。 国外的文献告诉她的父亲周迎春，周密的预期寿命大约是40岁。他一直想在有限的时间里，把女儿照护得好一些，尽可能让她多享受一些轻松的日子。周密喜欢画画，他们规划以后让周密做一个自由艺术家。 然而这一愿望最终落空。2021年8月26日，因为病情加重导致多器官衰竭，18岁的周密离开了人世。 在同为EB患者的王子超眼里，周密从不畏惧把自己周身的伤口暴露在公众视野里，“她在用最真实的病痛、最惨烈的伤口、最纤弱的双手，以及这双手画出的最美丽的画，吸引着尽可能多的人对“蝴蝶宝贝”群体的关注。” 图片 周密的18岁生日，受访者供图 如影随形的疼痛 周密对这个世界初始的感知，是疼痛。 在周迎春记忆里，婴儿时期，女儿就不怎么翻爬，经常躺在床上一动不动，下意识地避免和周遭世界发生物理接触。“学走路更是一个大坎，轻微磕碰，皮肤就会受损。全身都受过伤，她就知道疼，要保护好自己。” 周密不能有吮吸的动作，稍一用力，奶嘴就会划破她的舌头，戳破她的牙龈，满嘴水疱。周迎春用注射器给女儿喂奶，有一次用力过猛，牛奶射进口中，直接刺破喉咙。后来周迎春知道，要把奶嘴口剪大，让女儿自己舔。 2003年刚出生时，周密的小腿上就没有皮肤。躺在暖箱里，浑身不断新发水疱，医生也束手无策。出院没多久，周迎春咨询了上海瑞金医院一位老专家后得知，女儿的这种病，名为遗传性大疱性表皮松解症（EB）。 上学后，周迎春会给女儿解释她的疾病。年幼的周密慢慢理解，病是父母遗传的，自己的皮肤缺少某种蛋白质，所以一碰就破。她知道自己的不一样，经常安静地呆在角落，躲着其他人。 但即使分外小心，也难以避免新的伤痕。有一次，周迎春带着年幼的周密在外面散步，她不小心绊了一下，周迎春下意识地拽了她的手，这一拽，扯掉了周密2根手指的皮肤。 图片 儿时的周密，受访者图 2006年，周迎春带着女儿前往北京大学第一医院进行基因检测，进一步确诊为严重泛发隐性营养不良型（RDEB-sev gen），这是EB分型中最重的一种，简单来说，就是从头到脚的皮肤都会受到影响，也更易破损。 吃饭、洗澡、写字、拥抱……无时无刻浑身都可能散发的水疱和破损的伤口让一家人感到压抑和绝望。周密的母亲辞了工作，周迎春也降薪调到了相对轻松的岗位。他们知道，这是一种无法根治的疾病，唯一能做的就是不断改善护理，尽可能避免感染，减少女儿的痛苦。 “换药时，要在纱布上抹点凡士林；洗澡不能用喷头，水里适当放点盐，让渗透压和体液保持平衡，这样伤口就不会疼。”时间久了，一家人也掌握了一套方法。 周迎春负责给女儿包扎，18年来，他每天都要拆掉女儿身上旧的敷料，小心破开水疱、消毒清创、全身检查一遍，再重新上药。这一过程，需要3个小时。 图片 医生曾私下说过，这孩子，养不活。一家人也只是期望周密脑子没事，能写字走路就行。但幸运的是，童年时周密的病情相对稳定，很少出现并发症。她可以上学，自己也很努力，成绩在班里总是排名前列。 “周密的消化道和胃肠道黏膜都异常脆弱，只能慢慢吃一些煮烂了的食物。但她宁愿少吃一点，也要省下时间学习。”周迎春说。 除了学习，绘画是周密平日最热爱的事情。没法像其他孩子那样频繁外出，她就独自呆在画室，用那纤细又布满伤痕的手握住画笔，画出自己内心的世界。