大动脉炎
无血压无脉搏,女子怪病并不怪(血管炎科普文章)2015-05-15 杨氏书屋关注“杨氏书屋”,将获得更多风湿免疫病的科普和专业文章。
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《家庭医生》上半月版,2007年第3期
无血压无脉搏,女子怪病并不怪
杨岫岩(中山大学附属第一医院风湿免疫科教授)
血压、脉搏,是人的生命体征,是一个人活着的“证据”。大多数人的印象中,只有死人才没有血压、脉搏。当近期有媒体报道,28岁的黑龙江女子郑淘,因患病导致无血压、无脉搏。患病两年多来,她跑了很多医院却求医无门。而且,当她告诉医生自己无脉搏、无血压时,医生先是不信,检查后发现果真如此,当即引起很大震动,全医院的医护人员都来围观。
郑淘一个大活人,怎么会这样?她患的是什么病呢?
她患的是“东方冷美女病”
事实上,郑淘所患的病不算是什么怪病,而是全身性血管炎的一种,称为“大动脉炎”,归属于风湿免疫病的范畴,在风湿免疫科和血管外科并不少见。导致其脉搏消失和测不到血压的原因是:上肢大动脉的炎症闭塞。
在我国古代医学典籍中就有关于“无脉症”的记载。但直到1950年代初,医学界才开始对这个“无脉病”有所认识,目前国内普遍采用“大动脉炎”一词。
由于“大动脉炎”在亚洲国家多发(西方人种发病率较低),且患病人群比较集中在年轻女性。不少患者有四肢冰凉的表现,所以在1970年代,一些西方学者将此病称为“东方冷美女病”。
血管狭窄,让她走不了路
2004年9月,郑淘在散步时,“突然蹲在地上,腰腿火辣辣的痛,让她一步都没法迈……后来腰腿痛越来越频繁,走路成了越来越‘奢侈’的行为,最远能走300米、200米、100米……”,后来郑淘出门全靠丈夫背着。
郑淘走不了路的原因,在于血管的炎症导致血流不畅,若没能得到有效控制,血管就会逐渐狭窄。行走时肌肉的耗氧量增多,而血管的狭窄导致血流相对不足,不能供给足够的氧分,以致出现肌肉微环境的损伤,表现为无力和疼痛,医学术语称之为“间歇性跛行”。随着血管狭窄的进展,走路就成了越来越“奢侈”的行为。
不过,在血管的逐渐狭窄的同时,侧支循环会逐渐建立起来。因此,即使最后血管完全闭塞,也可以不出现局部的缺血坏死。也就是说,从表面上看,与正常人无异。
外科治标,内科治本
从外科的角度,大动脉炎属于血管外科的病;从内科的角度,大动脉炎属于风湿免疫科的病。如果血管闭塞了,侧支循环又不够理想,则需要外科手术进行血管搭桥;如果重要脏器的血管狭窄,如肾动脉、颈动脉等,常常需要介入科安放血管支架,以防血管闭塞。
然而,真正控制大动脉炎的病情活动,防止血管病变进一步发展,得靠风湿免疫科的免疫治疗。从目前国际上治疗大动脉炎的情况来看,约75%的病人可以控制病变的发展,5年生存率83%~94%。
综上所述,郑淘的病并不怪,也不是不治之症。下一步的治疗,不是到诊所开些药物调理,而是需要到一家既有血管外科,又有内科风湿免疫专科的综合性医院。通过高分辨的螺旋CT检查,明确哪些部位的血管闭塞,哪些部位的血管狭窄,以确定是否需要手术或介入治疗。同时迅速进行免疫干预治疗,防止病情进展。在血管炎症控制之后,缓慢增加下肢的活动强度,促使侧支循环进一步的建立。
普通病,为何变“怪病”
“为了给我治病,妈妈不停地找亲戚朋友借债,继父对此实在没法忍受。2005年的时候,妈妈再次离婚了。”“为治病,最后将嫁衣也卖了”。郑淘因为治病而付出了沉重的代价。作为风湿免疫科医生,看到她这样的遭遇,心里着实替她惋惜。
大动脉炎几乎是每一个风湿免疫科医生都认识的疾病。那天早上看了这则报道后,我随即问了科里的几个研究生:“如果门诊见到一个神志正常的病人,无血压、无脉搏,是什么病?”他们几乎异口同声地说:“大动脉炎。”
假使郑淘能早些求治于经过正规训练的风湿免疫科医生,也许她的生活就不是现在这个样子。因为在没有急进性血管炎的情况下,如果没有并发症,也没有重要脏器的血管狭窄,那么,治疗和控制大动脉炎的药物是非常便宜的:小剂量激素每日几分钱,甲氨蝶呤每月5元钱。
遗憾的是,时至今日(2007年),我国大多数的市级医院还没有风湿免疫科,许多的省级医院和医学院校的附属医院也没有风湿免疫科。所以郑淘南来北往,走了许多医院,都没得到正确治疗,反而使一个普通的病被当成了无法医治的怪病。