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病因

临床分为隐匿型、心绞痛型、心肌梗死型、心力衰竭型(缺血性心肌病)、猝死型五个类型。其中最常见的是心绞痛型，最严重的是心肌梗死和猝死两种类型。

二.风湿性二尖瓣狭窄

病程历时较久的病人常呈现颧颊部潮红，口唇轻度紫绀，称为二尖瓣面容，心前区可隆起，胸骨左缘可扪到右心室收缩期抬举性搏动，心浊音界可能向左扩大，听诊检查心尖区可听到二尖瓣狭窄引致的舒张中晚期隆隆样杂音，瓣口小，二尖瓣跨瓣压差大则舒张期杂音响度增大，左侧卧位时杂音最为明显，常伴有舒张期震颤，心尖区可听到第1心音亢进和瓣口开放时短促的拍击声，二尖瓣前瓣叶弹性和活动度较好者第1心音亢进和开放拍击声的响度都较明显，二尖瓣前瓣叶增厚，硬变明显，失去活动度者则心尖第1音减弱，且听不到开放拍击声，伴有关闭不全者则心尖区尚可听到收缩期杂音，常传导到腋中线。肺动脉瓣区第2音亢进，可伴有轻度分裂，肺动脉高压，肺动脉及瓣环扩大者胸骨左缘第2，3肋间第1心音之后可听到收缩期喷射音，呼气时最响，吸气时减轻或消失，有时尚可听到相对性肺动脉瓣关闭不全产生的柔和高音调吹风样舒张早中期杂音(Graham-Steell杂音)，吸气终了时增强，呼气时减弱，并有三尖瓣关闭不全者胸骨左缘第4，5肋间可听到收缩期杂音，吸气时增强，呼气和作Valsalva动作时减轻，心房颤动病例心律不规则，右心衰竭病例可查到肺底部罗音，肝肿大，下肢水肿，有时尚有腹水征，并发栓塞的病例则呈现中枢神经症状或四肢运动功能障碍。

三.二尖瓣关闭不全

二尖瓣关闭不全的自然病程及症状，取决于反流的严重性，左心房的顺应性及并发肺动脉高压，以及有否合并心脏及冠状动脉疾患。结合其病理生理改变，可有下述相应的症状：

(1)左心室代偿期：代偿期无症状期较长。在出现左心室衰竭(左心衰)前，可有几年甚至十多年无症状期。偶有活动后因心排血量增高及心尖搏动增强引起轻度心悸。

(2)左心室衰竭期：一旦发生左心衰后，病情常迅速发展。慢性二尖瓣关闭不全主要症状包括：

①心排血量降低：系左心衰所致低心排血量而引起的内脏及肢体供血不足，表现为活动后疲劳、乏力、头昏等。

②肺淤血症状：表现为劳力性呼吸困难。轻度肺淤血常在重体力劳动、剧烈运动时出现;中、重度肺淤血可出现阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸。但慢性二尖瓣关闭不全时急性肺水肿及咯血发生率较单纯二尖瓣狭窄为少见。

③心悸：常因心排量减少而引起的代偿性心率增快，或因并发心律失常，如心房颤动或频发期前收缩等。

④其他：

A.轻、中度二尖瓣关闭不全易并发感染性心内膜炎：可有相应临床症状。

B.严重左心室、左心房扩大可有左胸痛及吞咽不适感。

(3)右心室衰竭期：累及右心室并右心功能不全时，可有上腹部饱胀、肝区胀痛、食欲不振、尿少、下肢水肿等。

四.三尖瓣狭窄

1.症状

(1)单纯三尖瓣狭窄可引起右心房衰竭从而出现体循环淤血征象。

①疲乏：系通过三尖瓣口血流量减少，导致心排血量减少有关。

②颈部有搏动性不适感：系颈静脉明显搏动。

③胃肠道淤血：致胃食欲不振、恶心、呕吐或嗳气等。

(2)三尖瓣狭窄与二尖瓣病变同时存在时：三尖瓣狭窄的存在可以减轻二尖瓣狭窄引起的肺淤血症状。因此当存在二尖瓣狭窄而呼吸困难(劳力性或夜间阵发性呼吸困难)不明显时，提示有三尖瓣狭窄并存可能性。

2.体征

(1)心浊音界向右移位。

(2)部分患者在三尖瓣区可触及舒张期细震颤。

(3)听诊：

①三尖瓣区舒张期杂音：于胸骨左缘第4、5肋间至胸骨中线间听到一个响度较弱、低频而柔和的舒张中、晚期隆隆样杂音，收缩期前增强不明显。杂音在深吸气末增强，称Carvallo征，由于吸气时静脉回右心血量增加，致使通过狭窄的三尖瓣口血流速率及血流量增多所致。而二尖瓣狭窄杂音在吸气时不增强，而在深呼气末增强，系肺循环回左心血量增加所致。

②三尖瓣区可闻三尖瓣开瓣音：在S2后0.04～0.06s，吸气时增强。

③三尖瓣区S1可亢进：当瓣膜明显钙化或活动度显著降低时，S1可不亢进。

(4)巨大的颈静脉a波：系窦性心律时右心房对狭窄的三尖瓣产生的强烈收缩所致;当心房颤动时颈静脉显示明显V波。在严重肺动脉高压及右心室肥厚时，因右心室的顺应性降低，使右心房回流至右心室的血流充盈阻力增加，而引起颈静脉a波增大。当临床上无右室肥厚而有巨大颈静脉波a波，则是三尖瓣狭窄的特征性体征。

(5)颈静脉怒张：肝脏肿大，肝颈回流试验阳性，下肢水肿，甚至有周围性发绀。

(6)风湿性三尖瓣狭窄时：当伴有多个瓣膜损害，可同时存在二尖瓣和(或)主动脉瓣杂音。

五.肺动脉口狭窄

1.临床表现

本病男女之比约为3∶2，发病年龄大多在10～20岁之间，症状与肺动脉狭窄密切相关，轻度肺动脉狭窄病人一般无症状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为劳动耐力差，乏力和劳累后心悸，气急等症状，重度狭窄者可有头晕或昏厥发作，晚期病例出现颈静脉怒张，肝脏肿大和下肢浮肿等右心衰竭的症状，如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭，可见口唇或末梢指(趾)端紫绀和杵状指(趾)。

2.体征

多数病人发育良好，主要体征是在胸骨左缘第2肋骨处可听到Ⅲ～Ⅳ级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音，向左颈部或左锁骨下区传导，杂音最响亮处可触及收缩期震颤，杂音强度因狭窄程度，血流流速，血流量和胸壁厚度而异，肺动脉瓣区第2心音常减弱，分裂，漏斗部狭窄的病人，杂音与震颤部位一般在左第3或第4肋间处，强度较轻，肺动脉瓣区第2心音可能不减轻，有时甚至呈现分裂。重度肺动脉口狭窄病人，因右心室肥厚可见胸骨左缘向前隆起，在心前区可扪及抬兴趣样冲动感，三尖瓣区因三尖瓣相对性关闭不全，在该处可听到吹风样收缩期杂音，当心房内血流出现右向左分流时，病人的口唇及四肢指(趾)端可出现紫绀笔杵状指(趾)。