小肠淋巴管扩张症

        小肠淋巴管扩张症是由各种原因导致小肠淋巴管引流受阻,管内压力升高,淋巴管扩张、破裂,淋巴液漏出,多种蛋白及淋巴细胞经肠道丢失。       原发性小肠淋巴管扩张症,即因小肠粘膜淋巴管结构缺陷而致淋巴管扩张,可于成年起病。

        继发性小肠淋巴管扩张症,常见继发因素有肠系膜结核、外伤、腹膜后淋巴瘤及腹膜后纤维化等。右心衰、缩窄性心包炎也能导致继发性小肠淋巴管扩张,是因中心静脉压升高使淋巴回流受阻。

       主要临床表现有腹泻、外周水肿、低蛋白血症及外周血淋巴细胞减少等。

确诊需要病理。

        对于原发性小肠淋巴管扩张症,尚无特效治疗方法。

1.低脂、高蛋白饮食并补充中链甘油三酯的饮食调节方法是目前最主要也是最基础的治疗方法。

2.利尿和白蛋白缓解低蛋白血症,减轻水肿症状。

3.奥曲肽能减少肠道血流及淋巴液流量,从而减少蛋白漏出,对疾病缓解有一定帮助。

4.明确的局部病变可以手术切除。

相关医生 更多