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肿胀指是疑诊系统性硬化症的关键体征

第四军医大学附属西京医院临床免疫科

全军风湿免疫专科研究所

EUSTAR多中心研究对系统性硬化症极早期诊断的初步分析：肿胀指是疑诊系统性硬化症关键体征的证据

目的

EULAR(欧洲抗风湿病联盟)硬皮病试验研究组(EUSTAR)已经制订系统性硬化症(SSc)极早期诊断的初步标准。本研究通过对一个大样本的雷诺综合征(RP)患者队列进行观察性研究，来对该标准各项诊断条目的发生率进行评估。

方法

收集系统性硬化症极早期诊断(VEDOSS)队列中招募的469名RP患者的基线资料进行分析。

结果

68%RP患者存在抗核抗体(ANA)阳性。ANA阳性RP患者当前或曾经出现肿胀指(PuFi)的比例高于ANA阴性RP患者(38.5% vs. 23.3%, P<0.01)；与之类似，甲褶毛细血管显微镜(NC)检测结果显示存在SSc特征者在ANA阳性RP患者中更常见(53.6% vs.13.4%, P<0.001)。毛细血管扩张、当前患有手指溃疡、指端凹陷性瘢痕在ANA阳性RP患者中更常见。

38%的ANA阳性RP患者同时拥有以上三种特征，需高度怀疑极早期SSc(出现ANA RP PuFi即为“亮红旗”)。与ANA阳性但无肿胀指的患者相比，这些患者出现NC下SSc特征、指端硬化及毛细血管扩张的频率更高。约90% “亮红旗”患者出现抗核抗体和抗拓扑异构酶I抗体阳性和/或NC下SSc特征，且符合EUSTAR关于极早期SSc的诊断标准。ANA阴性RP患者中有23.3%曾经或当前出现PuFi，其中5人存在NC下SSc特征。

结论

除已被明确的预测因子外，PuFi是RP患者极早期SSc诊断的重要体征。ANA阴性RP患者中PuFi的相关性需进一步明确。