TTTS:本是同根生,相煎何太急
双胎输血综合征( twin-twin transfusion syndrome,TTTS)是单绒毛膜双羊膜囊双胎特有的严重并发症。发生率约为 10%~15%,则死亡率可高达80%~90%,并且存活儿中出现神经系统后遗症的风险极大。其病理生理改变的关键是双胎之间血容量不平衡。血容量失衡使供血儿心脏泵血除要满足自身需要外,还要担负向受血儿输血,逐渐地处于低血容量状态,低血容量导致肾脏的灌注减少而出现少尿及羊水过少,晚期还会出现贫血、胎儿生长受限,严重者可致胎儿被羊膜包裹贴附于宫壁一侧,形成“贴附儿”,故TTTS又称贴附儿综合征。供血儿由于自身血供严重不足,也容易造成心、脑损害以及弥漫性肾小管萎缩和肾脏发育不良,病情往往较受血儿重,容易胎死宫内。受血儿则相反,体内血量和液体负荷过重,代偿性尿量生成增加,因此受血儿常能见到膀胱充盈、羊水过多,此为诊断 TTTS 的重要依据。
诊断需同时符合以下3条:(1) 单绒毛膜双羊膜囊双胎( 同性别,单胎盘,有一薄层分隔膜),妊娠早期可见1个孕囊中有2个胚芽,妊娠早期和妊娠中期可见胎盘与羊膜分隔之间的关系呈“T”型;(2)羊水量的差异,受血儿羊水过多( 20 周前羊水最大垂直暗区≥8 cm,20周后≥10 cm);(3) 供血儿羊水过少(羊水最大垂直暗区≤2 cm)。
TTTS可以分为Ⅰ~Ⅴ期。
1.Ⅰ期:超声下可显示供血儿的膀胱。
2.Ⅱ期:超声下未见供血儿的膀胱。
3. Ⅲ期:多普勒超声发现血流异常( 定义为至少下列情况之一) : 脐动脉舒张末期血流缺失或反流,静脉导管血流缺失或反流,脐静脉出现波动性血流。
4.Ⅳ期:出现胎儿水肿的征象。
5.Ⅴ期:出现至少 1 个胎儿死亡。
对TTTS的治疗主要包括期待疗法、减少羊水量、羊膜分隔造口术、选择性减胎术以及胎儿镜下激光消融术。应根据患者具体情况选择个体化治疗。目前认为胎儿镜下激光消融血管交通支是治疗妊娠16 ~26周严重的(QuinteroⅡ期或以上)TTTS的确切方法。
1、期待疗法:应密切监测,必要时终止妊娠。
2、减少羊水量:可以减轻羊膜腔的压力,减量后可能是排出过多的羊水降低了胎膜早破和早产的危险,或减轻了胎盘和脐带所受压力,使胎盘血管床的流体静脉压下降,改善了脐带和子宫的血流,达到延长妊娠的目的。
3、羊膜分隔造口术:通过羊膜造口,以期平衡两个羊膜腔内的羊水量。
4、选择性减胎术:主要针对双胎之一有严重的宫内不良状况或结构畸形的胎儿,此时采用挽救双胎的治疗措施反而无益,因为病危儿极有可能胎死宫内,进而导致另一胎儿死亡或发生脑损害。
5、胎儿镜下激光消融术:在妊娠16~26周,激光消融术可以精确选择胎盘血管交通支进行阻断,疗效确切。