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卵巢肿瘤

卵巢肿瘤约占小儿恶性肿瘤的1%，约20%发生于月经来潮前的女孩，2/3来源于生殖细胞，最多见的是成熟的畸胎瘤。

临床表现  较小的肿块一般不产生症状，偶有患侧下腹沉坠或牵痛的感觉。可清楚触及腹部肿块，表面光滑，无压痛，有囊性感。多数良性肿瘤以输卵管形成一较长的柄蒂，因肿瘤与周围组织多无粘连，故移动性较大，常可将肿块自下腹一侧推移至上腹部。恶性肿瘤生长迅速，肿块多不规则，无移动性，可伴腹水，短期内出现全身症状如衰弱、发热、食欲不振等。

中等大小、蒂部较长的卵巢肿块(包括卵巢囊肿)可发生瘤体和蒂部扭转。一旦扭转，可发生出血和坏死，临床上表现为急腹症，患儿可有腹痛，恶心或呕吐，检查时肿瘤部位腹肌紧张，压痛明显，患儿可有体温升高和白细胞增多。肿瘤较大时，压迫邻近器官，可致排尿及排便困难。

组织类型  今仅简述多见于小儿的卵巢肿瘤：

(1)无性细胞瘤(dysgerminoma)：亦称生殖细胞癌，是儿童及青春期最常见的恶性生殖细胞瘤。在形态学及生物学上相当于睾丸生殖细胞癌及松果体区、前纵隔、腹膜后的性腺外生殖细胞癌。

腹部肿块的症状及体征发展相对迅速，除肿瘤扭转外，不常有腹痛。75%病例诊断时属Ⅰ期，可有局部扩散，区域淋巴结转移及远距离转移到肺、肝或膈上淋巴结。无性细胞瘤是一大结节状瘤，可达20cm直径，多发生于右侧。

根据FIGO(international federation of gynaecology and obstetrics)的卵巢肿瘤分期：

Ⅰ期：肿瘤局限于卵巢。

Ⅱ期：肿瘤侵犯单侧或双侧卵巢，有盆腔扩散。

Ⅲ期：肿瘤侵犯单侧或双侧卵巢，并有腹腔内转移，扩散到盆腔外和(或)腹膜后淋巴结。

Ⅳ期：远距离转移。

(2)内胚窦瘤：几乎代表了所有高度恶性的胚胎性上皮瘤，其特点是胚胎性细胞(embryonal cells)，呈疏松网状结构，类似于鼠胎盘内胚窦的特殊的血管周围结构，以及细胞内外都存在有PAS反应阳性的玻璃样小体(hyaline corpuscle)。这种肿瘤也曾称为卵黄囊瘤(yolk sac tumor)，而且含有许多类似卵黄囊空泡的小囊。

本瘤恶性度高，迅速向淋巴道和腹腔组织扩散，故病程短。较常伴腹痛，诊断时多属Ⅲ期，平均诊断时年龄为18～19岁。可查出血清AFP增高，须注意婴儿(＜6个月)正常情况也可能AFP增高。

手术加多种药物联合治疗如VAC方案(长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺)或PVB(顺铂、硫酸长春碱和博来霉素)能提高存活率达45%～72%。

(3)胚胎癌(embryonal carcinoma)：约占卵巢恶性瘤的4%，平均诊断时年龄为14岁。除腹部肿块外，半数患者有腹痛。肿瘤表面平滑，最大径可达10～20cm。虽然镜下像内胚窦瘤，但细胞不分化，核分裂象、出血和坏死更显著，无Schiller-Duval小体。临床上内分泌表现的发生率更高，包括妊娠反应阳性，HCG增高。诊断时60%属Ⅰ期病变，偶为双侧病变。Ⅰ期病变仅做患侧卵巢和输卵管切除，存活率可达50%。放疗效果不明显，化疗可参照内胚窦瘤。

(4)畸胎瘤：是生殖细胞瘤中最常见的，可分为成熟型(99%)与不成熟型(1%)。成熟型包括：①典型囊性及实性畸胎瘤，常包括3个胚层；②单胚层病变包含甲状腺组织、类癌、神经外胚层瘤或甲状腺类癌(thyroid carcinoid)。除神经外胚层病变外，小儿及青春期的这些肿瘤均属良性，但有报告恶性变者。未成熟型占小儿恶性卵巢瘤的7.4%，诊断时平均年龄是11～14岁，半数发生于月经来潮前。除腹部肿块外，常有腹痛，由于迅速生长及浸润被膜，故手术时50%患者的肿瘤已超出卵巢。肿瘤可扩展到腹膜、区域淋巴结、肺和肝。如肿瘤破溃则预后恶劣。