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小儿漏斗胸诊治

       漏斗胸是一种先天性并常常是家族性的疾病。男性较女性多见，有报道男女之比为4∶1，属伴性显性遗传。有家族史者漏斗胸的发生率是2.5%,而无家族史者漏斗胸的发病率仅1.0%。漏斗胸属渐进式病变，在出生时可能就已存在，但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长发现。

病因

   目前上不明确。虽然佝偻病可以引起，但多数是先天性发育异常所致，有学者认为是由于肋骨生长不协调，下部较上部小，挤压胸骨向后而成。也有学者认为是因膈肌纤维前面附着于胸骨体下端和剑突，在膈中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉所致。

临床表现

   胸骨体（特别是剑突根部）及其相应的两侧第3～6肋软骨向内即陷，致使前胸壁状似漏斗，心脏受压移位，肺也因胸廓畸形而运动受限，影响患儿的心肺功能。患儿活动后心悸气促，常发上呼吸道和肺部感染，甚至发生心力衰竭。症状在3岁以后逐趋明显，凹胸，凸肚，消瘦，发育差。漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形，绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后，到剑突稍上一点处为最低点，再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧，向内凹陷变形，形成漏斗胸的两侧壁。漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大，肋骨由后上方急骤向前下方凹陷，使前后变近，严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊柱。

   漏斗胸畸形压迫心肺，心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势：颈向前伸，圆形削肩，罐状腹。胸骨体剑突交界处凹陷最深。有家族倾向或伴有先天性心脏病。

检查

www.yihu.com线检查

可以见到肋骨的后部平直，前部向前下方急倾斜下降，心影多向左侧胸腔移位。

2.胸部CT检查

更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度。

3.心电图

可以表现为V1的P波倒置或双向，也可以有右束支传导阻滞。心导管检查可以描记至舒张期斜坡和平台，与缩窄性心包炎所见相同。心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻。

诊断

   漏斗胸的诊断包括4个方面的内容，即确诊、明确程度和判断有无胸腔脏器压迫及合并畸形。漏斗胸根据胸廓的视诊可立即诊断，多自第3肋骨至第7肋骨向内凹陷变形，在胸骨剑突上方凹陷最深，剑突的前端向前方翘起。肋骨的前部由后上方急骤向下方斜走，胸廓上下变长，前后径距离缩短，严重者胸骨下段最深凹陷处可与脊柱相接触，甚至抵达脊柱的一侧，产生心肺压迫症状。

   根据漏斗胸胸骨凹陷的位置，可分为左右对称凹陷和不对称凹陷两种类型。不对称凹陷以右侧凹陷较深多见，胸骨体腹面转向右侧、严重时可旋转90?。

治疗

1.手术指征

（1）CT检查Haller指数大于3.25。

（2）肺功能提示限制性或阻塞性气道病变。

（3）心电图、超声心动检查发现不完全右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等异常。

（4）畸形进展且合并明显症状。

（5）外观的畸形使病儿不能忍受。

2.传统手术

减少切除的肋软骨数目，称为改良Ravitch手术。

3.微创手术

在胸腔镜导引下手术植入量身塑造的金属板，将胸骨凹陷往外推出来，做矫正手术。所有向内凹陷变形的肋软骨也用金属板向外推出，但是没有任何肋骨被切除，也没有胸大肌切开。最近几年开展的微创手术为Nuss方法。该手术创伤轻，术后恢复快，术后下床活动早，手术后并发症少，畸形矫正效果满意率高，复发率低，对成年人也获得了良好的效果。

 漏斗胸术后的康复是值得关注的问题，患者应积极坚持术后的康复训练，尤其是成年人这点十分重要。

预防

   本病为家族性显性遗传病，无有效预防措施。对于胸廓畸形不严重的患儿主要应采取预防措施，以防止其继续发展。