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肺发育的疾病

　　1、肺的发育过程：肺的发育分为5个时期：胚胎期（3~7周）、假腺期（7~17周）、小管期（17-29周）、囊泡期（29-36周）及肺泡期（36周至出生后2岁）。支气管树大概在16周基本发育完成，但是，肺组织和肺泡的发育要到28周后才开始呈现出一个快速的发育阶段，并在出生后肺泡发育不断完善，一直持续到8岁才发育完成。

　　2、常见的肺发育性疾病：包括胎儿肺囊腺瘤、隔离肺、大叶性肺气肿、支气管囊肿。胎儿呼吸系统相关的疾病还包括其它胸部的肿块占位、胎儿膈疝和食道闭锁；胸部囊性占位需区分支气管囊肿，纵膈畸胎瘤，食道重复畸形，淋巴囊肿，神经源性肿瘤，胸腺囊肿，心包囊肿等。此外还要考虑胸腔的恶性肿瘤，如肺膜母细胞瘤，神经母细胞瘤等的鉴别。

　　3、肺发育的程度：是决定胎儿生命是否可以继续妊娠的关键因素，胎儿胸腔占位的不断增大，必将导致胎儿水肿或出生时出现呼吸困难。临床较适用的计算胎儿胸腔占位的风险方法：

　　① 肺瘤头比（CVR）=占位肿块体积（长?宽?高）?0.523/胎儿头围，其风险值的临界点是1.6,当CVR≥1.6时，为高风险，出现胎儿水肿的机会高达85%,而当CVR<1.6时，胎儿可以100%的出生存活。

　　② 超声胎儿膈疝的风险评估公式：肺头比（LHR,lung-headratio）=健侧的肺面积/头围，其风险值的界点是1.4.当LHR≥1.4时，为轻度，胎儿可以100%存；当1.0≤LHR<1.4时，为中度，约有60%~70%存活率；当LHR<1.0时，为重度，通常只有1%~3%的成活率。此外，尚有O/E LHR 和 T-FLV测量评估肺发育的风险。

　　4、诊疗建议：继续妊娠的胎儿需排除是否合并其他畸形。

　　对于肺部疾病的管理重点监测肺发育程度和是否出现胎儿水肿，对于单纯胸腔占位，CVR<1.6的，按正常产检，重点关注胎儿胸腔问题，不需特别的处理；CVR≥1.6的，则要重点监测，超声检查每周一次或以上，直到28周后，若不出现胎儿水肿，则多能得到缓解。

　　胎儿呼吸系统疾病绝大多数都可以正常出生，并在生后的新生儿或婴幼儿期考虑手术治疗。

　对于在孕期可能危及胎儿生命的呼吸系统疾病需要在胎儿期干预和治疗，包括胎儿外科治疗、胎儿膈疝的宫内气管堵塞术、肺囊腺瘤I型的宫腔穿剌抽液或置羊膜腔引流管引流治疗等。

　　对于所有肺发育不良可疑的胎儿可考虑内科药物治疗，可常规应用地塞米松促进胎肺成熟，地塞米松的用法是：32周后，地塞米松6 mg,二次/日，连续二天，或地塞米松12 mg,一次/日，连续二天。