白血病知多少

急性白血病是一种恶性血液病,特点为骨髓中白血病细胞(异常的原始细胞及幼稚细胞)大量增殖进而抑制正常血细胞的生产并且广泛浸润肝脾淋巴结等各种脏器,病情发展迅速,其自然病程仅为几个月。本文将从急性白血病的分型、临床症状、辅助检查、治疗及预后等方面进行通俗易懂的讲述,希望能为广大读者提供所需要的信息。急性白血病的类型

急性白血病分为急性髓细胞白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL);急性髓细胞白血病又可细分为AML-M1~AML-M7等7种白血病。不同分型的急性白血病,治疗方案有所差异。

急性白血病临床症状知多少

由于白血病细胞大量增殖进而导致骨髓造血功能受到抑制,急性白血病可以表现为贫血、发热、出血。患者可有头昏、乏力、心悸、面色苍白等贫血表现,部分病情进展较快的患者可无贫血,半数患者就诊时已经有严重贫血,特别是继发于骨髓增生异常综合征者。因为白血病患者白细胞多无功能,极易发生细菌、真菌及病毒感染,故半数白血病患者有发热的表现。

低热或许因白血病本身所致,但高热一般考虑有继发感染,感染可以发生任何部位,严重时发生败血症。将近一半的患者会出现出血,比如皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多、眼底出血等。出血原因多半是血小板减少所致,但急性早幼粒细胞白血病(AML-M3型)极易合并凝血功能紊乱而出现全身广泛性出血。在所有临床表现当中,出血致死率最高,有资料表明急性白血病死于出血者占62.24%,其中87%为脑出血。

需要注意的是,皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血不一定是白血病引起。皮肤瘀点瘀斑需要排除过敏性紫癜及其它皮肤病;鼻出血多半是鼻炎、干燥或者上火导致的鼻腔粘膜血管受损所致;牙结石导致的牙龈炎所致牙龈出血在临床中也很常见。另外,急性白血病还有很多体征,主要是白血病细胞增殖浸润周围器官引起。由于这部分体征多半由医师查体发现,在这里不在论述。

辅助检查大盘点

白血病需要完善的检查最好包括血常规、外周血涂片、骨髓细胞学、免疫分型、染色体及融合基因检查等。大多数患者白细胞增多,伴或不伴贫血及血小板减少,外周血涂片可以见到幼稚或者原始细胞;骨髓细胞学是诊断急性白血病及分型的主要依据;细胞免疫分型是根据白血病细胞表达的表面相关抗原来确定其来源;染色体及融合基因检查有助于诊断、选择治疗方式及判断预后。

急性白血病的治疗

无论是急性髓细胞白血病还是急性淋巴细胞白血病,在抗白血病治疗之前或中间,都需要进行以下一般治疗。白血病细胞大量增多时,可以导致颅内出血、呼吸困难、反应迟钝、言语不清等症状,可以使用血细胞分离机单采白细胞(M3型除外),辅以水化和化疗。白血病患者抵抗力低下,特别是化疗放疗之后极易发生感染,发热后应该迅速给予经验性抗生素治疗。严重贫血、血小板减低可能需要输血。另外,及时给予患者补充高蛋白、高热量、易消化食物也很重要。

白血病治疗是最主要的治疗,可以分为诱导缓解治疗和缓解后治疗:诱导缓解是第一阶段的治疗,通过联合化疗大量杀灭白血病细胞,目的是使患者白血病的临床症状及体征消失及实验室指标达标,为第二阶段的治疗(缓解后治疗)打基础。

经过第一阶段的治疗后,白血病患者体内的白血病细胞显著降低,但体内仍然残留有少量的白血病细胞,称之为微小残留病灶。这些残留病灶若不控制,白血病症状和体征会重新出现,这就需要通过第二阶段治疗既缓解后治疗。缓解后治疗通过化疗和造血干细胞移植进一步降低微小残留病灶,以防止复发、争取长期无病生存甚至治愈。

需要注意的是,治疗方案应该综合参考患者的危险分层、患方意向、经济能力及患者全身情况等因素,说简单点就是要个体化治疗。比如年轻、有HLA相合同胞供体、经济基础好且危险分层较差的患者应尽早行造血干细胞移植,大于60岁的老年患者化疗时可适当减低剂量等等。理论上讲,化疗只能控制体内白血病细胞的数目,处于任何治疗阶段的白血病患者其病情均有复发可能,所以定期复查及维持性化疗显得尤为重要。造血干细胞移植理论上可以治愈白血病,能使得大多数患者长期存活。

急性白血病的预后

急性白血病患者不经过治疗平均生存期仅为几个月。经过积极的现代治疗,不少患者可以长期存活。急性早幼粒细胞白血病能避免早期死亡则预后良好,多可治愈。继发于其它疾病的、复发的、对化疗方案耐药及合并髓外白血病的急性白血病患者预后较差。

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