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再生障碍性贫血

再生障碍性贫血简称再障，是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征。确切病因尚未明确，再障发病可能与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。 再障主要见于青壮年，其发病高峰期有2个，即15～25岁的年龄组和60岁以上的老年组。男性发病率略高于女性。根据骨髓衰竭的严重程度分为重型和非重型再障。 重型再障起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首发及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。慢性型再障起病缓慢，以贫血为首发和主要表现；出血多限于皮肤黏膜，且不严重；可并发感染，但常以呼吸道感染为主，容易控制。 治疗包括支持治疗和疾病针对性目标治疗两部分。 支持治疗的目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症，例如输血治疗贫血，控制感染以及血小板输注治疗出血等。 目标治疗方面，针对重型再障，年龄＜35岁，无特殊禁忌症，有同胞全合的供者可以考虑首选异基因造血干细胞移植，年龄≥35岁，无合适供者或其他原因不合适移植者，可以选择抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素进行强化免疫抑制（IST）治疗。非重型再障可采用环孢素联合雄激素治疗。 近年来随着造血干细胞移植技术发展，患者年龄已放宽到50岁，供者来源也可以选择半相合移植。如果非重型再障治疗效果不好，存在输血依赖也可以选择异基因造血干细胞移植。