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得了听神经瘤怎么办？

听神经瘤是主要起源于内听道前庭神经鞘膜施旺细胞的良性肿瘤，又称前庭神经鞘瘤，占颅内肿瘤的6%～9%，占桥小脑角肿瘤的80%～90%。因其位于内听道及桥小脑角区域，随着肿瘤生长，逐渐压迫周围重要组织，可出现严重症状，甚至威胁患者生命，需要采取合理的处理策略。 近年来，随着诊断技术的不断发展，听神经瘤早期检出率大幅提高。听神经瘤治疗目标已从单纯切除肿瘤、降低死亡率和致残率逐渐向神经功能保留、提高生命质量等方向发展。 治疗方法综合了显微外科手术、立体定向放射外科、随访观察等多种手段，处理策略也倾向于个体化和多学科协作。 一、听神经瘤的分型和分级 1．按照单发或多发分型 可分为散发性听神经瘤与神经纤维瘤病Ⅱ型(NF2)。 2．按照影像学分型 可分为实性听神经瘤与囊性听神经瘤。 二、主要临床表现及辅助检查 1．主要临床表现 听神经瘤在瘤体增大过程中逐渐压迫周围重要结构，出现(1)听力下降(2)耳鸣(3)眩晕(4)面部疼痛或感觉减退(5)步态不稳、共济失调、辨距不良(6)头痛、恶心呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状；(7)面神经麻痹，偶伴面肌痉挛；(8)声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳(9)偏瘫、躯体感觉减退。 2．辅助检查 (1)听力学检查：①纯音测听②听性脑干反应(ABR)。(2)影像学检查：包括颞骨CT、内听道及桥小脑角增强MRI。在诊断时由专科医生进行脑膜瘤、胆脂瘤、面神经瘤、三叉神经鞘瘤、后组颅神经鞘瘤等鉴别。 三、主要评估指标 1．面神经功能评估 可采用多种分级系统或量表对面神经功能加以评估。 2．肿瘤切除范围评估 可分为全切除、近全切除、次全切除和部分切除。 四、处理策略及适应证 散发性听神经瘤处理策略包括随访观察、手术治疗和立体定向放射外科治疗，对于症状出现恶化的患者，必要时还可采取包括脑室腹腔分流术等其他补救措施在内的治疗手段。 Ⅰ级（直径~10mm，位于内听道内）：以随访为主，每6个月行MRI增强扫描，如随访过程中出现肿瘤生长，且患者存在有效听力，可以考虑采取保留听力的手术治疗，如患者已无有效听力，首选手术治疗，但对于70岁以上、全身条件差无法耐受手术的患者，首选立体定向放射外科治疗。 Ⅱ～Ⅲ级（11~30mm）：如患者存在有效听力，可以考虑采取保留听力的手术入路或立体定向放射外科治疗；若患者已无有效听力，首选手术治疗，立体定向放射外科治疗可以作为备选。对于体积不大又无生长的Ⅱ～Ⅲ级听神经瘤，可先行保守观察，如肿瘤增大，可以考虑采取保留听力的手术入路或立体定向放射外科治疗。 Ⅳ级（>30mm）：首选手术治疗，如患者不能耐受手术或拒绝手术时，可以尝试立体定向放射外科治疗。 五、手术主要并发症及处理 1．颅内出血；2．脑脊液漏；3．面神经麻痹；4．听力丧失 听神经瘤手术难度较大，因此，建议开展听神经瘤手术的医疗机构或科室需达到相应资质和技术水平，并配备术中电生理监测等必要设备。 应尊重患者的知情权和选择权，充分考虑肿瘤分期、位置、生长速度、是否囊性变、患侧或侧听力水平、患者年龄、全身状况、心理预期、社会角色等，综合选择治疗方式。 姜晓峰主任医师团队长期从事颅底手术，治疗经验丰富，欢迎病友来安徽省立医院神经外科就诊，门诊时间:周一上午在省立医院南区专家门诊三楼，地址位于合肥市政务区天鹅湖路1号；周五上午在安徽省立医院总院区，地址位于合肥市庐江路14号门诊部三楼。