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肝硬化—门静脉高压症—1

在我国，l常见的肝硬化有两种，l一种是肝炎后肝硬化，l全国各地均多见；另一是血吸虫病(schistosomiasis)性肝硬化，l主要见于长江中下游地区。

病理生理1111血吸虫病性肝硬化引起门静脉阻塞的部位在窦前。血吸虫在门静脉系内发育成熟、i产卵，l形成虫卵栓子，l顺着门静脉血流抵达肝小叶间汇管区的门静脉小分支，l引起这些小分支的虫卵栓塞、i内膜炎和其周围的纤维化，l以致门静脉血流受阻，l门静脉压力增高。窦前阻塞继续发展，l引起肝细胞营养不良和肝小叶萎缩。

肝窦和窦后阻塞的常见病因是肝炎后肝硬化，l主要病变是肝小叶内纤维组织增生和肝细胞再生。由于增生纤维索和再生肝细胞结节(假小叶)的挤压，l使肝小叶内肝窦变狭或闭塞，l以致门静脉血不易流入肝小叶的中央静脉或小叶下静脉，l血流淤滞，l门静脉压升高。又由于很多肝小叶内肝窦的变窄或闭塞，l导致部分压力高的肝动脉血流经肝小叶间汇管区的动静脉交通支而直接反注入压力低的门静脉小分支，l使门静脉压更加增高(图51-2)。另外，l在肝窦和窦后阻塞，l肝内淋巴管网同样地被增生纤维索和再生肝细胞结节压迫扭曲，l导致肝内淋巴回流受阻，l肝内淋巴管网的压力显著增高，l这对门静脉压的增高也有影响。

图51-2门静脉、i肝动脉小分支之间的交通支在门脉高压症发病中的作用

病理1111门静脉高压症时，l压力大都增至2.45～4.9kPa(25～50cmH2O)，l并会引起下列变化：i

1.脾肿大、i脾功能亢进1111门静脉系压力增高，l加之其本身无静脉瓣，l血流淤滞，l可出现充血性脾大。长期的充血引起脾内纤维组织增生和脾组织再生，l继而发生不同程度的脾功能亢进。长期的充血还可引起脾周围炎，l发生脾与膈肌间的广泛粘连和侧支血管形成。

2.交通支扩张1111为了疏通淤滞的门静脉血到体循环去，l门静脉系和腔静脉系间存在的交通支逐渐扩张，l形成曲张的静脉。临床上特别重要的是胃冠状静脉、i胃短静脉与奇静脉分支间交通支，l也就是食管胃底静脉丛的曲张。这一交通支离门静脉主干最近，l离腔静脉主干也较近，l压力差最大，l经受门静脉高压也最早、i最大，l因而食管下段和胃底粘膜下层发生静脉曲张也最早、i最显著。由于粘膜因静脉曲张而变薄，l易被粗糙食物所损伤；又由于胃液反流入食管，l腐蚀已变薄的粘膜；特别在恶心、i呕吐、i咳嗽等使腹腔内压突然升高，l门静脉压也随之突然升高时，l就可导致曲张静脉的突然破裂，l发生急性大出血。

其它的交通支也可以发生曲张，l如直肠上、i下静脉丛的曲张可引起继发性痔；脐旁静脉与腹壁上、i下深静脉吻合支的扩张，l可引起腹壁脐周静脉曲张，l所谓海蛇头征(caput1medusae)；腹膜后静脉丛也明显扩张、i充血。

3.腹水1111门静脉压力的增高，l使门静脉系毛细血管床的滤过压增高，l组织液回收减少并漏入腹腔而形成腹水。特别在肝窦和窦后阻塞时，l肝内淋巴的产生增多，l但输出不畅，l因而促使大量肝内淋巴自肝包膜表面漏入腹腔，l是形成腹水的另一原因。但造成腹水的主要原因还是肝功能损害，l血浆白蛋白的合成减少，l引起血浆胶体渗透压降低，l而促使血浆外渗。肝功能损害时，l肾上腺皮质的醛固酮和垂体后叶的抗利尿激素在肝内分解减少，l血内水平升高，l促进肾小管对钠和水的再吸收，l因而引起钠和水的潴留。以上多种因素的综合，l就发生腹水。

临床表现11门静脉高压症多见于中年男子。病情发展缓慢。症状因不同病因而有所差异，l但主要是脾大和脾功能亢进、i呕血或黑便、i腹水。

1.脾肿大、i脾功能亢进1111所有病人都有不同程度的脾大，l大者脾下极可达盆腔。早期，l脾质软、i可活动；晚期，l由于纤维组织增生而脾的质地变硬，l如脾周围发生粘连可使其活动度减少。脾大常伴有脾功能亢进，l白细胞计数降至3?109/L以下，l血小板计数减少至70～80?109/L以下，l渐出现贫血。

2.呕血和(或)黑便1111半数病人有呕血或黑便史，l出血量大且急。由于肝功能损害使凝血酶原合成发生障碍，l加上脾功能亢进使血小板减少，l以致出血不易自止。病人耐受出血能力远较正常人差，l约25％病人在第一次大出血时可直接因失血引起严重休克或因肝组织严重缺氧引起肝功能急性衰竭而死亡。在部分病人，l出血虽然自止，l但常又复发；在第一次出血后1～2年内，l约半数病人可发生再次大出血。

3.腹水1111约1/3病人有腹水。呕血后常引起或加剧腹水的形成。有些“顽固性腹水”甚难消退。此外，l部分病人还有黄疸、i肝肿大等表现。

需要指出，l血吸虫病性肝硬化引起的门静脉高压症主要是窦前阻塞。因此，l病人的肝功能尚好，l临床表现主要是脾大和脾功能亢进。肝炎后肝硬化引起的门静脉高压症主要是肝窦和窦后阻塞。所以病人的肝功能都较差，l而脾肿大和脾功能亢进则不甚显著。

诊断和鉴别诊断1111临床上有脾大和脾功能亢进、i呕血或黑便、i腹水等表现者，l结合肝病病史可作出诊断。在多数病人，l上述情况并不一定同时出现，l下列辅助检查可帮助诊断：i

1.血液学检查1111脾功能亢进时，l白细胞、i血小板或红细胞数减少；肝炎后肝硬化病人，lHBV或HCV常为阳性；肝功能检验并进行分级(见下表)，l可评价肝硬化的程度和肝储备功能。