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肺囊性纤维化

62岁男性入急诊，主诉呼吸苦难，无痰干咳，并在6个月前恶化。在过去6个月中，口服抗生素一个疗程，以及强的松治疗一周，但症状无显著改善。患者有沙丁胺醇气雾剂，但未使用，理由是“似乎没有作用”。

过去3个月中，患者出现疲劳，劳力性呼吸困难，体重降低和厌食。患者无显著病史，未服用药物，无已知过敏。否认使用消遣性药物。他是一名社交饮酒者，曾吸烟为25包/年。初始肺检查示双肺底部爆裂音。颈静脉无扩张，无下肢水肿。

图1：

问：如何描述图1所述的胸片？

答：胸片示双侧网状影（图2）

图2：

问：下一步最适合进行？

答：下一步最适合进行肺部高分辨率计算机断层扫描（HRCT）

因此，患者行HRCT扫描，结果如图3所示

图3：

问：如何描述扫描结果？

答：HRCT扫描示肺基底和周边网状影和蜂窝状影，以及牵拉性支气管扩张症。（图4）

图4：

问：蜂窝肺在病理分析和HRCT中的信号特征是？

答：蜂窝肺在病理上表现为含气的囊状腔隙，内壁为细支气管上皮覆盖，周围为致密纤维组织形成的厚壁。HRCT上，蜂窝肺包括直径从几毫米至几厘米的含气囊腔以及界限清楚的1~3mm的厚壁。相邻蜂窝囊相互拥有共同的壁。（图5）

蜂窝中，囊腔的内容物显黑色（空气），但小叶内间隔增厚时，囊腔内容物显灰色（肺实质）。蜂肺窝的产生是由于肺纤维化（IPF），病理上，它是一种最终发展。

图5：

问：IPF最主要的组织病理学特征？

答：纤维母细胞灶。普通间质性肺炎（UIP）是IPF的病例结果，纤维母细胞灶和蜂窝是UIP的病理学特征。纤维母细胞灶包括肌纤维母细胞和纤维母细胞。（图6）