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囊性肾病

【病例】

     

患者女性，52岁，因腰部不适及多囊肾病转诊至梅奥医院。

　　

20余年前末次妊娠时，患者接受腹部超声检查发现有双侧肾囊肿。由于担心影响医疗保险和工作，未行进一步检查。既往无症状，近期（几个月前）出现间断两侧腰部不适，在饮用大量液体或强体力活动后尤为显著。

　　

既往有高血压，近3年应用贝那普利（10 mg/d），血压控制可。否认排尿困难、肉眼血尿、尿频或尿急。否认发热、寒战、肌肉疼痛或全身不适等症状。

　　

否认家族性多囊肾病病史。父亲65岁时死于心肌梗死，母亲83岁时死于帕金森病并发症。有两个兄弟，其一已故，据称患有多囊肾病；另一45岁，未知是否患有多囊肾病。育有两子（分别为25岁和24岁），均体健。

　　

【体格检查】

体质指数（BMI）23.5 kg/m2，血压124/70 mmHg，心率60次/分，呼吸16次/分。余无异常。

　　

实验室检查 血细胞计数正常、血清电解质正常，血尿素氮（BUN） 5.4 mmol/L（15 mg/dl），血肌酐70 μmol/L（0.8 mg/dl）。尿检正常。

　　

【提问】

　　

患者是否患有常染色体显性遗传性多囊肾病（ADPKD）？

　　

患者的囊性肾病是否为进展性疾病并最终影 响肾功能？

　　

如何处理患者的阵发性腰痛？

　　

是否须行其他检查（包括基因检测）？

【病例分析与讨论】

　　

肾盂旁囊肿的临床表现

　　

无症状性囊肿在男性和女性中的发病率相似，有症状的巨大囊肿常见于男性（占71%）。

　　

腰痛 巨大囊肿所致的常见症状是腰部持续疼痛，通常为钝痛，有时表现为刺痛和疝气样疼痛，尤其在发生输尿管梗阻时。

　　

血尿 罕见。

　　

高血压 约半数肾盂旁囊肿患者合并高血压，有些患者的高血压因肾盂旁囊肿压迫肾蒂处的肾动脉，通过肾素血管紧张素系统介导而产生，通常可逆，或者可通过引流或切除肾盂旁囊肿来显著改善症状。

　　

肾盂旁囊肿的诊断及鉴别诊断

　　

CT扫描 该法是诊断肾盂旁囊肿的主要手段，可见界限清楚的低密度影，近似水密度，注射造影剂后无增强。同时，CT可清晰显示肾集合管、肾血管结构、肾实质及各自的相对位置。

　　

排泄性CT尿路造影可显示：

① 肾盂受压、变形或延长；

② 如囊肿扩展至肾内，可有一个或多个肾盏的压缩、变形或延长；

③ 不同程度的肾盂扩张或肾盏扩张；

④ 输尿管上1/3移位；

⑤ 受累肾脏不同程度的移位或旋转。

　　

【超声检查】

其是另一项诊断肾盂旁囊肿的主要手段，典型表现是病变处液性暗区。因肾盂旁囊肿常有血管和肾大盏横越，造成囊肿边界不规则，甚至会产生回声，给诊断带来困难。

　　

腹膜后氧气注入＋肾X线体层摄影 通常，CT扫描、排泄性CT尿路造影及超声检查即可诊断肾盂旁囊肿。少数情况下，为了确定肾盂旁囊肿的边界及延展的范围，可应用腹膜后氧气注入 肾X线体层摄影。

　　

肾血管造影 不是常规诊断肾盂旁囊肿的方法。主要用于明确是否有肾动脉受压。

　　

须与肾盂旁囊肿相鉴别的疾病见上表。

　　

肾盂旁囊肿的治疗

　　

肾盂旁囊肿的治疗选择与囊肿的大小、数量、部位及临床症状有关。无症状的肾盂旁囊肿通常不予特殊处理，如果给予治疗，目的则是保存和恢复病肾结构和功能的完整性。

　　

超声引导下经皮引流 术 用于缓解疼痛及改善高血压症状。

　　

囊肿切除术 可选择采用或不采用袋形缝合术。

　　

肾切除术 较少用，主要用于因感染和肾实质破坏导致相应症状反复发作的病例以及肾实质广泛破坏（破坏不可逆）并伴有难治性高血压的病例。

　　

输尿管镜去顶术 近期，巴西尔（Basiri）等在《腔镜泌尿外科学杂志》［J Endourol 2010，24（4）：537］上分享了他们的治疗经验，他们经输尿管镜去顶术治疗了两例有症状的肾盂旁囊肿患者。

　　

基于该研究结果，采用经输尿管镜治疗某些特定的肾盂旁囊肿患者看似安全有效，但在临床实践中广泛普及这种治疗方式之前，仍需要积累更多的临床经验。

　　

患者的最终诊治及转归

　　

结合本例患者的家族史以及腹部CT的结果，可诊断其未患ADPKD。

　　

大多数肾盂旁囊肿患者无症状，并且长期无进展和（或）长期肾功能代偿。

　　

对于有腰痛症状的肾盂旁囊肿患者，应行排泄性CT尿路造影以除外尿路梗阻。尿路梗阻可使肾功能恶化，是患者接受治疗的指征。

　　

基于以上原因，本例患者应行排泄性CT尿路造影明确有无尿路梗阻。在解除尿路梗阻后，腰痛症状常可缓解。由于肾盂旁囊肿未被视为遗传性疾病，可不行基因测试。

　　

     

【基本概念】

肾盂旁囊肿是一种起源于肾门的良性肾外囊肿，与肾盂的肾外侧面紧密相连（见上图）。肾盂旁囊肿的好发年龄为60岁左右。巨大肾盂旁囊肿多见于男性，左肾多于右肾。

　　

【病因】

（肾盂旁囊肿的）“旁”是指起源于肾外的囊肿与肾盂或肾被膜的肾外侧紧密相关或相连。其发病机制有以下三种假说：

?淋巴引流系统阻塞和扩张的继发性病变；

?中肾管或中肾发育异常；

?后腹膜来源的先天性异常。

　　

目前一致认为，肾盂旁囊肿主要来源于淋巴管瘤。