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肿瘤医生笔记——软组织肉瘤篇

1. 软组织肉瘤是一组源于黏液、纤维、脂肪、平滑肌、滑膜、横纹肌、间皮、血管和淋巴管等结缔组织的恶性肿瘤，包括起源于神经外胚层的神经组织肿瘤，不包括骨、软骨和淋巴造血组织。 2. 腹膜后解剖位置是位于横膈以下和盆膈以上，后壁层腹膜与腹横筋膜间的潜在腔隙， 是腹膜后脂肪肉瘤的好发部位之一。 3. 软组织肉瘤发病率大约为1.28/10万-1.72/10万，占成人全部恶性肿瘤的0.73%-0.81%，占＜15岁的儿童全部恶性肿瘤的6.5％。 4. 软组织肉瘤可发生于任何年龄，但以30-50岁的人群多见；男性多于女性（约2-3:1）。几乎可发生于身体任何部位，50％-60%发生于肢体，其中约15％-20％位于上肢，35％ -40％位于下肢，20％-25％位于腹膜后或腹腔，15％- 20％位于躯干的胸腹壁或背部，5％位于头颈部。 5. 不同类型软组织肉瘤发病率的数据不同：未分化多形性肉瘤最多见（25％-35％），其次是脂肪肉瘤（25％-30％）、平滑肌肉瘤（12％）、滑膜肉瘤（10％）和恶性周围神经鞘膜瘤（6％）。 6. 软组织肉瘤的发病部位特点：①肢体以未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤（好发于臀部、大腿和腹膜后）和滑膜肉瘤（最常见于中青年的关节附近）最多见，腺泡状软组织肉瘤多发生于下肢；② 腹膜后以脂肪肉瘤最多见，其次是平滑肌肉瘤；③内脏器官60％为平滑肌肉瘤，是子宫和泌尿生殖系统最常见肉瘤；④恶性周围神经鞘膜瘤多沿四肢神经分布，少见于腹膜后和纵隔；⑤侵袭性纤维瘤病（硬纤维瘤）、脂肪肉瘤和肌原性肉瘤是最常见的胸壁肉瘤。 7. 软组织肉瘤发病年龄特点：①横纹肌肉瘤好发于儿童；②胚胎型横纹肌肉瘤多见于青少年头颈和眼眶；③多形性横纹肌肉瘤好发于成人躯干；④滑膜肉瘤好发于中青年人；⑤未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤和平滑肌肉瘤多见于中、老年人。 8. 软组织肉瘤病因尚未明确，极少数的软组织良性肿瘤可能发展为肉瘤；遗传因素可见于某些病种；物理、化学及病毒感染是该病发生过程的重要因素（木材防腐剂和除草剂中的氯酚增加该病的患病风险；聚氯乙烯可能与肝血管肉瘤有关）。 9. 卡波西肉瘤是有人类疱疹病毒-8引起的发生在皮肤和粘膜血管的肿瘤，易于艾滋病患者并发；遗传性视网膜母细胞瘤患者由于抑癌基因RB1的改变，成年后可能会患软组织肉瘤。 10. 常见软组织肉瘤中，胚胎型横纹肌肉瘤生长速度最快，其次是未分化多形性肉瘤，分化较好的黏液脂肪肉瘤生长缓慢。 11. 软组织肉瘤患者5年生存率为60％-80％。影响患者预后的主要因素包括：年龄、肿瘤部位、肿瘤大小、组织学分级和是否存在转移及转移部位。 12. 肺是软组织肉瘤最常见的转移部位，其次是骨，肝脏则是腹腔和腹膜后软组织肉瘤最常见的转移部位。 www.yihu.com线平片对软组织肉瘤的定性和定位诊断敏感性和特异性都不高，诊断价值有限。 www.yihu.com对于细小钙化、骨化及骨质破坏的显示优于磁共振成像（MRI），但其对软组织的分辨力仍不及MRI。 15. 四肢黏液样脂肪肉瘤的患者容易出现腹腔转移，需要常规进行腹部CT检查；腺泡状软组织肉瘤、透明细胞肉瘤和血管肉瘤患者容易出现头面部转移，需要常规进行头颅CT检查。 www.yihu.com是目前四肢和躯干、脊柱等部位软组织肉瘤诊断与鉴别诊断、分期、手术治疗方案制订、术后随访的首选影像检查方法。 17. 全身骨扫描是早期发现软组织肉瘤骨转移的首选方法，由于假阳性率较高，其不能作为诊断依据；PET-CT由于不同组织来源和不同性质的软组织肉瘤对18F-脱氧葡萄糖（18F-FDG）的摄取有一定的差异，因此目前无法单纯通过最大标准化摄取值确定肿瘤的组织来源、良恶性和恶性程度分级。 18. 细胞学检查，最适用于：①已破溃的软组织肿瘤，用涂片或刮片的采集方法取得细胞，镜检确诊；②软组织肉瘤引起的胸、腹腔积液必须用刚取到的新鲜标本，立即离心沉淀，然后涂片；③穿刺涂片检查适用于瘤体较大、较深而又准备性放化疗的肿瘤，同时适用于转移病灶及复发病灶。 19. 手术是治疗软组织肉瘤最有效的方法；安全外科边界是指MRI显示软组织肉瘤边缘或反应区外1cm处，手术是在保证安全外科边界基础上追求完整切除肿瘤。 20. 软组织肉瘤手术不推荐常规清扫区域淋巴结，但对于容易发生淋巴结转移的透明细胞肉瘤、上皮样肉瘤、血管肉瘤、胚胎型横纹肌肉瘤和未分化肉瘤等，应常规检查淋巴结。 21. 术前放疗与手术需间隔3-6周，使急性放射反应消退从而降低切口并发症的风险。但是，由于迟发纤维化，不推荐延长术后放疗与切除手术之间的间歇期。放疗常规剂量50Gy。 22. 四肢软组织肉瘤首选影像学检查为MRI，若MRI无法清晰显示病灶与周围组织的相互关系，推荐行增强CT作为补充。 23. 四肢软组织肉瘤活