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综述2017-03-31 肿瘤医生笔记——胸腺瘤篇

流行病学 1. 胸腺上皮肿瘤起源于胸腺，包括胸腺瘤和胸腺癌，胸腺瘤的发病率约0.13/10万-0.15/10，是前纵隔常见的原发肿瘤。男女发病率相似，40-70岁是好发年龄，儿童和青少年很少发生胸腺瘤。酒精、烟草、电离辐射都不是胸腺瘤发病的高危因素。 2. 前纵膈肿块包括肿瘤病变：胸腺瘤、淋巴瘤、胸腺癌、胸腺类癌、胸腺脂肪瘤、生殖细胞肿瘤、肺转移瘤等（只有胸腺瘤、胸腺癌和胸腺脂肪瘤来源于真正的胸腺成分）。 3. 胸腺瘤是前纵隔最常见的原发肿瘤，约占50%，病程常呈缓慢发展（除外淋巴瘤和生殖细胞肿瘤）。 诊断 www.yihu.com扫描是诊断胸腺瘤的首选影像学检查，其表现为：位于前纵隔的圆形、卵圆形或分叶状肿块，不伴有淋巴结的肿大。常邻近大血管、心脏，在左侧无名静脉下方，邻近胸骨；若病灶较大可包绕纵膈大血管，CT表现：中等软组织密度，少部分患者可表现囊性化和钙化。 www.yihu.com主要用于制定手术计划时确定切缘边界，尤其对于在术前考虑有大血管、心脏侵犯的病人更有价值；不能耐受碘造影进行增强 CT 扫描的患者，可进行胸部MRI。 3. 低剂量CT不能用于胸腺瘤或胸腺癌筛查，因为没有数据证实胸腺瘤或胸腺癌的筛查可以提高生存期。 www.yihu.com-CT能更好的提示解剖结构的情况，能更好的提示解剖结构的情况；有研究显示胸腺癌的最大SUV值明显高于胸腺瘤，与胸腺瘤相比，胸腺癌呈均匀性摄取。（PET-CT对于胸腺瘤的诊断价值有待进一步明确） 5. 纵膈肿瘤需要查AFP 和β-HCG 检测以便于排除生殖细胞肿瘤；查T3、T4、TSH排除纵膈甲状腺肿。 6. 胸腺上皮样肿瘤：①胸腺床部位界限清晰的纵膈包块并不与甲状腺连续；②肿瘤标记物 AFP 或β-HCG 阴性；③无淋巴结肿大表现。 www.yihu.com可以引起针道肿瘤细胞的种植，因此在考虑胸腺瘤时谨慎使用FNA。 8. 若临床和影像学特征都强烈提示胸腺瘤为可切除病灶（例如重症肌无力和影像学典型的占位病灶），没有必要进行手术活检，避免经胸膜的方法进行活检，以防止肿瘤的种植转移。 www.yihu.com 分期系统在胸腺瘤和胸腺癌中的应用最为广泛；TNM分期的应用不普遍；WHO 组织分型系统可用于鉴别胸腺瘤、胸腺癌和胸腺类癌。 10.胸腺癌完全不同于胸腺瘤，也并不是胸腺瘤的晚期病变，但是WHO分类中归 为胸腺瘤C型。 11. 约30-50%胸腺瘤患者会有重症肌无力，症状包括眼睑下垂、复视、流口水、登梯困难、声音嘶哑和/或呼吸困难。（术前需完善清抗乙酰胆碱受体抗体测定，明确有无重症肌无力，避免术中发生呼吸衰竭） 12. 胸腺瘤尽管会发生局部侵犯（胸膜、肺等），但很少发生区域淋巴结或胸腔外脏器的播散。 治疗 1. 完全性切除是胸腺瘤治疗的最有效方法，I期胸腺瘤完整切除后（ R0）不建议进行术后辅助治疗。可切除I期和II期胸腺瘤患者 10 年生存率分别约为90%和 70%，肿瘤的完全切除是最重要的预后因素。 2. 未完整切除的胸腺瘤，推荐进行术后辅助放疗（注：典型的胸腺瘤不发生区域淋巴结转移，所以不推荐进行广泛的选择性淋巴结照射）。 3. 胸腺瘤辅助放疗：若切缘清晰或近切缘者剂量为 45-50Gy；R1切除的患者给予54Gy 剂量；R2切除者给予60Gy或更高放疗剂量；不可切除的病灶，根治性放疗的剂量为 60-70Gy 。 www.yihu.com期（镜下包膜外浸润；肿瘤侵犯邻近脂肪组织或胸膜但未突破纵膈胸膜或心包）胸腺瘤患者不能从术后辅助放疗和化疗中获益；III期（伴有肉眼下可见侵犯至周围邻近器官）胸腺瘤患者如有术后复发的高危因素，推荐进行术后放疗。 5. 胸腺瘤是化疗相对敏感的肿瘤，化疗主要用于Masaoka III和IV期的患者，首选CAP方案（顺铂 50 mg/m2 d1+多柔比星 50 mg/m2 d1+环磷酰胺 500 mg/m2 d1 Q3w）。其他一线方案为：CAP+强的松；ADOC（顺铂+多柔比星+长春新碱+环磷酰胺）；EP；VIP（VP-16+IFO+顺铂）；TC（紫杉醇+卡铂）。 6. 胸腺瘤患者不存在 c-Kit 的基因突变。 7. 胸腺癌常常引起心包和胸膜腔的积液，副癌综合征包括重症肌无力很少见。胸腺癌对化疗并不敏感，TC（紫杉醇+卡铂）在既往临床研究中显示有效率最高，因此为胸腺癌首选方案；舒尼替尼仅限用于胸腺癌。 8. 二线化疗药物：VP-16、IFO、培美曲塞、奥曲肽±泼尼松；5-Fu+CF；吉西他滨；紫杉醇。 9. 单药化疗最有效的药物是顺铂、IFO、皮质激素（只有顺铂、IFO经过II期临床试验的验证）。 www.yihu.com-III期胸腺瘤患者的5年生存期约为85%，IV期为65%。大约50%的患死亡与胸腺瘤不相关。约20%的患者死亡原因是胸腺瘤相关的